特發性血小板減少性紫癜

特發性血小板減少性紫癜的概述

1、定義

特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞正常或增多,以及缺乏任何原因為特征。ITP在育齡期女性發病率高于男性,其他年齡階段男女比例無差別。ITP根據持續時間可分為新診斷、持續性(持續時間在3～12個月)及慢性(持續時間大于或等于12個月)。成人典型病例一般隱匿起病病,病前無明顯的病毒感染或其他疾病史,病程多為慢性過程。兒童ITP一般為自限性,約80%的患兒在6個月內自發緩解。

2、別稱

免疫性血小板減少性紫癜,自身免疫性血小板減少性紫癜

3、發病部位

下肢,上肢遠端

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

免疫科

特發性血小板減少性紫癜的典型症狀

1、特發性血小板減少性紫癜的典型症狀

一般起病隱襲,表現為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血症狀,如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現在任何部位的皮膚或黏膜,但常見于下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關,血小板數在20～50×10/L之間輕度外傷即可引起出血,少數為自發性出血,如淤斑、淤點等,血小板數小于20×10/L,有嚴重出血的危險,血小板數小于10×10/L,可能出現顱內出血。查體通常無脾大,少數患者可有輕度脾大,可能由于病毒感染所致。

兒童急性ITP在發病前1～3周可有呼吸道感染史,少數發生在預防接種后。起病急,少數表現為暴發性起病,可有輕度發熱、畏寒,突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性,以下肢為多,分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦,口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見,不到1%的患兒發生顱內出血而危及生命。如患者頭痛、嘔吐,則要警惕顱內出血的可能。大多數患者可自行緩解,少數遷延不愈轉為慢性。

2、特發性血小板減少性紫癜的分類

臨床上常根據患者的病程將ITP劃分為急性型和慢性型,病程在6個月以內者稱為急性型,在6個月以上者稱為慢性型,有些急性ITP可能轉為慢性型。

特發性血小板減少性紫癜的病因病機

目前認為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病,是由于人體產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統破壞血小板過多造成血小板減少,其發病原因尚不完全清楚,發病機制也未完全闡明。兒童ITP的發病可能與病毒感染密切相關,其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天發病。育齡期女性慢性ITP發病高于男性,妊娠期容易復發,提示雌激素可能參與ITP的發病。

特發性血小板減少性紫癜的檢查診斷鑒別方法

目前ITP的診斷仍是臨床排除性診斷。其診斷要點如下:至少2次檢查血小板計數減少,血細胞形態無異常;脾一般不大;骨髓中巨核細胞數正常或增多,伴有成熟障礙;需排除其他繼發性血小板減少症。

特發性血小板減少性紫癜的并發症

1、缺鐵性貧血:常見青年婦女月經過多者。

2、內臟出血:包括消化道,泌尿道,子宮出血,一般內臟出血情況少見,一旦發生出血,嚴重者能引起失血性休克,顱內出血者更少見,但為死亡的主要原因,急性ITP患者并發顱內出血者有3%～4%,因顱內出血死亡者占1%。

特發性血小板減少性紫癜的防治方案

1、特發性血小板減少性紫癜的預防方法

預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度、顏色、大小等,注意體溫、神志及出血情況,有助于了解疾病的預后和轉歸,從而予以及時的處理。避免外傷,出血嚴重者須絕對臥床休息。慢性患者,可據實際情況,適當參加鍛煉,避免七情內傷,保持心情愉快,飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質,忌食煙酒辛辣刺激之物。

2、特發性血小板減少性紫癜的治療方法

ITP的治療應個體化。一般說來血小板計數大于50×10/L,無出血傾向者可予觀察并定期檢查;血小板計數介于(20～50)×10/L之間,則要視患者臨床表現/出血程度及風險而定;血小板小于20×10/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應臥床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血症狀,減少血小板的破壞,但不強調將血小板計數提高至正常,以確保患者不因出血發生危險,又不因過度治療而引起嚴重不良反應。