骨髓瘤

骨髓瘤的概述

1、定义

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

2、别称

多发性骨髓瘤

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

40岁以上,特别是60岁以上的老年人

6、科室

血液科

骨髓瘤的典型症状

1、骨髓瘤的典型症状

多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

2、骨髓瘤的分类

按一般分型,可分为5型:

孤立型;多发型;弥漫型;髓外型;白血病型。

根据免疫球蛋白分型:

IgG型:多见,占多发性骨髓瘤的50%～60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。

轻链型:占20%,80%～100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。

IgE型:很罕见。在此不多做介绍。

IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。

IgD型:很少见,仅占1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。

IgM型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

骨髓瘤的病因病机

目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不清楚,已知可能与慢性感染、病毒感染、家族遗传等相关,但都不明确。另外,污染、辐射、药物等常见致癌因素是否会导致多发性骨髓瘤,也没有明确定论。

骨髓瘤的检查诊断鉴别方法

辅助检查一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。

骨髓瘤的并发症

病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%～60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。

骨髓瘤的防治方案

1、骨髓瘤的预防方法

由于本病病因尚不明确,所以没有有效的预防方法。

2、骨髓瘤的治疗方法

治疗方法包括化疗、放疗、造血干细胞移植(自体干细胞或异体干细胞移植)、支持治疗等。其中化疗为最常规及必须选择的治疗,常用化疗药物有硼替佐米、沙利度胺、来那度胺、糖皮质激素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、顺铂、依托泊苷、马法兰等。