硬皮病

硬皮病的概述

1、定义

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

2、别称

系统性硬化症

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人

6、科室

风湿免疫科

硬皮病的典型症状

1、硬皮病的典型症状

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

2、硬皮病的分类

根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

硬皮病的病因病机

硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

硬皮病的检查诊断鉴别方法

硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。

血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。

约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%～30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。

双手X线可有不规则的骨侵蚀,关节间隙变窄,少数硬皮病病人有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨的完全溶解。

食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张,蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。

硬皮病的并发症

硬皮病的并发症也不少,器官纤维化、硬化,并发症出现在皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏等器官。若不治疗好系统性硬皮病甚至会出现恶性高血压,甚则尿毒症死亡。

严重硬皮病者面部表情呆板,口眼张闭和咀嚼受限制,胸部受累则影响呼吸运动;四肢受累则各关节僵硬固定于半屈曲位置,活动受限制,关节面及指(趾)端易坏死溃疡。硬皮病的并发症也不少,器官纤维化、硬化,失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。

硬皮病的消化道最容易受累,侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。硬皮病还会导致心脏受累,出现心包与心肌纤维性交或萎缩可有心动过速、心律不齐、心包积液、心脏扩大、心力衰竭及心电图异常。

肾脏受累导致“硬皮病肾”时,患者可发生恶性高血压,甚则尿毒症死亡。硬皮病晚期,肺的受累可以成为患者致死的原因。若不治疗好系统性硬皮病,可致残或死亡。所以,硬皮病一定要及时科学治疗。

硬皮病的防治方案

1、硬皮病的预防方法

去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。加强营养,禁食生冷,注意温补。

2、硬皮病的治疗方法

戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。