疯牛病

疯牛病的概述

1、定义

疯牛病,即牛脑海绵状病,简称BSE。1986年11月将该病定名为BSE,首次在英国报刊上报道。这种病波及世界很多国家,如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现,这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。

2、别称

牛海绵状脑病

3、发病部位

颅脑

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

神经内科

疯牛病的典型症状

1、疯牛病的典型症状

医学家们发现BSE的病程一般为14～90天,潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同,多数病牛中枢神经系统出现变化,行为反常,烦躁不安,对声音和触摸,尤其是对头部触摸过分敏感,步态不稳,经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状,后期出现强直性痉挛,粪便坚硬,两耳对称性活动困难,心搏缓慢(平均50次/分),呼吸频率增快,体重下降,极度消瘦,以至死亡。经解剖发现,病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡,脑干灰质两侧呈对称性病变,神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞,神经细胞肿胀成气球状,细胞质变窄。另外,还有明显的神经细胞变性及坏死。

2、疯牛病的分类

由于病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,其临床表现和病理所见结合,可分出如下临床病理类型:

额顶椎体束型:临床表现进展性痴呆,肌强直,肌阵挛发作和锥体束征等,即相似于Jakob痉挛性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

枕颞视觉障碍型:病变以枕颞叶受累为主,临床表现视觉障碍皮质盲等,同时进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐者,近似于Heidenhain综合征。

共济失调型:病理损害以小脑为重,临床表现小脑性共济失调,同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐症状者。

肌萎缩型:病变累及中枢神经系统,如皮质等同时累及延髓球部和脊髓前角细胞,临床表现进行性痴呆,椎体束征外,突出表现延髓球麻痹和脊髓性肌萎缩等所见者。

全脑或弥漫型:病变广泛累及中枢神经系统,临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征,锥体外束征和小脑共济失调等。

变异型海绵状脑病:包括家族性老年性痴呆等。

疯牛病的病因病机

医学家研究证实,牛患BSE,是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过,医学界至今未能找到导致痒病的根源,因此,疯牛病的病原也就难以确定。

疯牛病的检查诊断鉴别方法

病原检查:目前尚无BSE病原的分离方法。生物学方法(即用感染牛或其他动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠,是目前检测感染性的惟一方法。但因潜伏期至少在300天以上,而使该方法无实际诊断意义)。

脑组织病理学检查:以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据。在组织切片效果较好时,确诊率可达90%。本法是最可靠的诊断方法,但需在牛死后才能确诊,且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验。

免疫组织化学法:检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性PrP的蓄积,本法特异性高,成本低。

电镜检查:检测痒病相关纤维蛋白类似物(SAF)。

免疫转印技术:检测新鲜或冷冻脑组织(未经固定)抽提物中特异性PrP异构体,本法特异性高,时间短,但成本较高。

样品采集:组织病理学检查,在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑,经10%福尔马林盐水固定后送检。

疯牛病的并发症

病变损害皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,由于精神、意识、智能障碍,导致可以出现各系统功能失调及障碍,如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪卧床引致褥疮等。

疯牛病的防治方案

1、疯牛病的预防方法

至今尚无证据在人皮肤无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明外分泌物包括眼泪、鼻涕、唾液和粪便等,均无传染性的报道,流行病学亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。

基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物,要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ 60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min共3次。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜,取血注射器和针头宜用一次性制品,用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血、注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手套以免造成“自家接种”遭致传染的危险性。

2、疯牛病的治疗方法

前,CJD仍属于无法治愈的致死性疾病,临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法,能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径,因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD,因此,应用反义寡核甘酸或基因治疗,可能达到预期目的。另一有利方面,此组疾病的防治已引起WHO及其相关机构的高度重视。