嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤的概述

1、定义

嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。

2、别称

无

3、发病部位

肾上腺、腹膜外、腹主动脉旁

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

内分泌科、外科

嗜铬细胞瘤的典型症状

1、嗜铬细胞瘤的典型症状

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。

2、嗜铬细胞瘤的分类

无分类。

嗜铬细胞瘤的病因病机

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%,发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

嗜铬细胞瘤的检查诊断鉴别方法

监测血压。

抽血、留24小时尿液:检查多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素等。如偏高,提示有嗜铬细胞瘤可能。

内分泌试验:如可乐定抑制试验、酚妥拉明试验、胰高血糖素试验等等,这些内分泌试验用得很少。

影像学检查:包括腹腔+盆腔的增强CT检查或磁共振检查,123-I-间碘苄胍(MIBG)显像,脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(FDG-PET)等。

查24小时尿中的儿茶酚胺代谢物香草扁桃杏仁酸(VMA),此项检查临床也常用,敏感性不高,但特异性可达到95%。

嗜铬细胞瘤的并发症

心血管并发症

儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。

脑部并发症

脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。

其他

如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。

嗜铬细胞瘤的防治方案

1、嗜铬细胞瘤的预防方法

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常能减少患癌的机会。

2、嗜铬细胞瘤的治疗方法

一般都是通过手术切除肿瘤。

手术前2周,医生会先给予患者α受体阻滞剂类药物来控制血压(坐位血压应低于120/80mmHg,立位收缩压应高于90mmHg),常用药物有酚苄明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪。手术前2～3天,医生会给患者加用β受体阻滞剂来控制心率(心率应控制在每分钟60～80次),常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔等。如果血压、心率还没控制好就贸然手术,术中会有生命危险。

有两种手术方式可供选择——腹腔镜手术和开放手术。医生会根据患者的具体情况,选择合适的手术方式。

如果术前已经发现肿瘤有扩散转移,可以确定肿瘤是恶性的,医生会尽可能多地切除肿瘤组织,还会采用放疗、化疗等方法来治疗癌症。