错构瘤

错构瘤的概述

1、定义

错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。

2、别称

无

3、发病部位

肺,肾,肝,下丘脑,乳腺

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

胸外科、普外科、泌尿外科

错构瘤的典型症状

1、错构瘤的典型症状

绝大多数错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状:

腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。

血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。

腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。

蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高。

肾功能减退:由于瘤体占位、压迫,使正常肾组织显着减少,肾功能进行性减退。

2、错构瘤的分类

肺错构瘤

发病年龄为30～60岁,男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周,一般无症状,多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀,被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻,引起继发感染,患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。

肾错构瘤

绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

肝错构瘤

早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块,随生长发育包块可迅速增大,此时,在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。

下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤,是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。

乳腺错构瘤

乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物,边界清楚,质软,若周围有纤维组织包绕,会触之较硬。肿物大小据文献报道为1～20cm,活动度好,与周围无粘连。生长缓慢,无症状,患者常无意中发现。

错构瘤的病因病机

从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。

错构瘤的检查诊断鉴别方法

根据临床表现及影像学检查可诊断。

错构瘤的并发症

错构瘤可能并发那些疾病?关于本病的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。

错构瘤的防治方案

1、错构瘤的预防方法

虽从病因上来说本病并不是很明确,故无有效的预防措施,而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者,尽量保存正常肺组织,避免手术过度,这也成为近年来外科治疗此类患者的原则。同时营养健康的饮食习惯和规律的作息对该病的预防意义重大。