急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病的概述

1、定义

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。

2、别称

无

3、发病部位

骨髓

4、传染性

无传染性

5、高发人群

0～9岁儿童

6、科室

血液科、儿科

急性淋巴细胞白血病的典型症状

1、急性淋巴细胞白血病的典型症状

在急性淋巴细胞白血病发病时,多表现的为发热,感染。因为白血病细胞会释放细胞因子,像白介素-6、白介素-1等,这些会引起反应性的发热,感染是因为缺乏粒细胞及粒细胞的功能异常,通常口腔、肺部、牙龈、肛周等地方容易发生感染,甚至可能发育成败血症。

大概有百分之八十以上的患者在发病之前不贫血,但在急性淋巴细胞贫血症加重之后都会发生贫血,以及因为贫血表现出来的头晕、疲劳、头晕等。

常见的表现是出血,发生在周身,出血可能为牙龈出血,皮肤上出现一些瘀点和淤青,鼻子出血,女性月经过多,最严重的就是中枢神经的出血。出血的原因是血管壁被白血病细胞浸润或者被白血病细胞感染的细菌毒素伤害,血小板减少,凝血功能障碍。

2、急性淋巴细胞白血病的分类

按FAB形态学分类,可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型:

2.1、L1型

以小细胞为主,核染色较粗,每例结构一致。核型规则呈圆型，偶有凹陷或折叠,核仁小而不清楚或不见。胞浆少,轻度或中度嗜碱性,胞浆有空泡不定。

2.2、L2型

以大细胞为主,混有一定数量的小细胞,大小不等明显。核染色质疏松,每例结构不一致。核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,一个或多个,胞浆量不定常较多,浆深浅不一,有的深染,浆液可有空泡。

2.3、L3型

以大细胞为主,大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均,核形较规则,核仁明显,一个或多个。胞浆量不等,呈小泡状,通常较丰富,深蓝,空泡明显呈蜂窝状。

急性淋巴细胞白血病的病因病机

ALL与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前,对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关。

1、遗传及家族因素

大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2、环境影响

电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3、基因改变

所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

急性淋巴细胞白血病的检查诊断鉴别方法

1、血常规

超过90%以上患者在诊断时有明显血液学异常,异常的严重程度反映了白血病细胞侵及的程度。贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高,发病时白细胞>50×109/L,提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。

2、骨髓

多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃,骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞,并有部分幼稚淋巴细胞。

3、细胞化学检查

ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒,以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。

4、免疫分型

通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。对判断预后及指导治疗有一定价值。

5、细胞遗传学及分子生物学

90%以上患者可以检测出克隆性异常。随着分子生物学技术的发展,通过基因诊断技术可发现异常融合基因。检测结果不仅可以佐证核型异常,而且对ALL的诊断和治疗、生物学行为、预后判断、残留白血病细胞检测起到非常重要作用。

急性淋巴细胞白血病的并发症

发热:发热是急性白血病的最常见的并发症,约半数以上患者以发热起病,当体温>38.5℃时常常是由感染引起的,其热型不一且热度不等,发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死,引起高热或骨骼疼痛。

出血:急性白血病的整个病程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%～70%患者起病时就有出血,有研究报道,成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异,只有当血小板<5×109/L时,才可能发生致命性出血,严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC。

白血病髓外并发症;由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现,报道中的多数系统并发症与白血病细胞有直接的关系,有些则沿不能明确其发病机制。

呼吸系统并发症:成人呼吸窘迫综合征;结节病;胸腔积液;肺纤维化。

循环系统并发症:心包积液,某些ALL的首发表现为心包积液,对难治性ALL或复发ALL而言,心包积液并非少见表现,心律失常;心功能衰竭;高血压等。

消化系统并发症:急腹症;门脉高压;消化道出血。

泌尿系统并发症:肾浸润,儿童ALL可能更易发性肾浸润;肾功能不全;睾丸白血病;可发生任何年龄的ALL,以儿童ALL最常见,8岁以下ALL占全部TL的86.6%,CLL与CML偶尔发生TL,高危ALL更易发生,TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。

血液系统并发症;内分泌与代谢并发症;神经系统并发症:颅内出血,是白血病严重患者并发症,是导致患者死亡的主要原因之一。

其他并发症：如皮肤损害,骨关节病变,视网膜出血,水肿,耳聋,急性腮腺炎等。

急性淋巴细胞白血病的防治方案

1、急性淋巴细胞白血病的预防方法

尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。

2、急性淋巴细胞白血病的治疗方法

化疗:化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

诱导分化治疗:如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。

免疫治疗:目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。

骨髓移植,对ANLL疗效较好。同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子。同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹。自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。