胆管癌

胆管癌的概述

1、定义

胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法,但预后较差。

2、别称

无。

3、发病部位

胆管。

4、传染性

无传染性。

5、高发人群

50～70岁男性。

6、科室

外科、肿瘤科。

胆管癌的典型症状

1、胆管癌的典型症状

1.1、黄疸

患者可出现黄疸,为逐渐加重的持续性黄疸,伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛,有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。

1.2、二便异常

大便灰白,呈白陶土色,尿色深黄,如浓茶。

1.3、胆囊肿大

中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊,但Murphys征可能阴性;而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。

1.4、肝脏损害

肝功能失代偿可出现腹水,或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉,可造成门静脉高压;晚期患者可并发肝肾综合征。

1.5、胆道感染

患者可合并胆道感染,感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染,出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸,甚至出现休克。

1.6、胆道出血

如癌肿破溃可导致上消化道出血,出现黑便,大便潜血阳性、贫血。

2、胆管癌的分类

2.1、乳头状癌:大体形态呈乳头状的灰白色或粉红色易碎组织,常为管内多发病灶,向表面生长,形成大小不等的乳头状结构,排列整齐,癌细胞间可有正常组织。好发于下段胆管,易引起胆管的不完全阻塞。此型肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润,一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润。手术切除成功率高,预后良好。

2.2、硬化型癌:表现为灰白色的环状硬结,常沿胆管黏膜下层浸润,使胆管壁增厚、大量纤维组织增生,并向管外浸润形成纤维性硬块;伴部分胆管完全闭塞,病变胆管伴溃疡,慢性炎症,以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管,是肝门部胆管癌中最常见的类型。硬化型癌细胞分化良好,常散在分布于大量的纤维结缔组织中,容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆,有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织和肝实质侵犯的倾向,故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此,手术切缘还经常残留癌组织,达不到真正的根治性切除,预后较差。

2.3、结节型癌:肿块形成一个突向胆管远方的结节,结节基底部和胆管壁相连续,其胆管内表面常不规则。瘤体一般较小,基底宽、表面不规则。此型肿瘤常沿胆管黏膜浸润,向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻,手术切除率较高,预后较好。

2.4、弥漫浸润型癌:较少见,约占胆管癌的7%。癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管,管壁增厚、管腔狭窄,管周结缔组织明显炎症反应,难以确定癌原始发生的胆管部位,一般无法手术切除,预后差。

胆管癌的病因病机

1、胆管结石

约1/3的胆管癌患者合并胆管结石,而5%～10%的胆管结石患者将会发生胆管癌,说明胆管长时间受结石刺激,上皮发生增生性改变,可能与胆管癌发生有关。

2、华支睾吸虫

在东南亚,吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生,是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群,更易诱发癌症。

3、胆管囊性扩张症

少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染,特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流,是导致癌变发生的主要原因。

4、原发性硬化性胆管炎

有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。

胆管癌的检查诊断鉴别方法

1、检查方法

1.1、实验室检查

血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显着升高。转氨酶一般轻度异常,这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。

1.2、影像学检查

影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断,了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除。

1.2.1、超声显像检查

B超检查简便、快捷、准确、花费少,可发现:肝内外胆管扩张;显示胆道的梗阻部位;梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。

内镜超声可以避免肠气的干扰,超声探头频率高,可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度断的准确性较高。还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影,也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查;也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。

1.2.2、经皮肝穿刺胆道造影(PTC)

PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作,术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。

1.2.3、内镜逆行胆胰管造影(ERCP)

ERCP不宜作为胆管癌的常规检查,甚至是相对禁忌的。对高位胆管癌,经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位,也可以置放内支撑导管减黄。ERCP对下段胆管癌有诊断意义,有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

1.2.4、CT检查

CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围,对确定病变的性质准确性较高,三维螺旋CT胆道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP检查的趋势。

1.2.5、磁共振胆胰管成像(MRCP)

MRCP检查,是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移,是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

1.2.6、核素显影扫描

使用99m锝EHIDA静脉注射,然后用γ相机连续摄影,可获得胆道的动态图像,对病人无损害,方法简单。

1.2.7、选择性肝动脉造影和门静脉造影

主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况,帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影(DSA)可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系,对胆管癌的扩大根治术有意义。

2、诊断鉴别

鉴别诊断首先考虑胆总管结石,其特点是发作性胆道不全性梗阻,伴有胆石性胆管炎特有的三联症;而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大,而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大,临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。

胆管癌的并发症

1、腹腔大出血多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者,亦见于胆肠吻合口出血,腹腔引流鲜血>200ml/h,提示腹腔内有活动性出血。急诊手术止血。

2、胆瘘最常见并发症,多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合,因肝内胆管开口众多,有时难以处理妥善,改用胆管成型后与空肠吻合,胆汁瘘发生减少;亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。

3、急性肾功能衰竭多继发于重度黄疸。常因有效循环血容量不足,交感神经兴奋、肾素血管紧张素系统活动增强、肾前列腺素减少,血栓素A2增加及内毒素血症所致。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。

胆管癌的防治方案

1、胆管癌的预防方法

1.1、保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。

1.2、对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎、胆结石或息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。

1.3、积极治疗癌病变前,迟早社除可能引起癌变的诱因。

2、胆管癌的治疗方法

2.1、手术治疗

胆管癌的治疗原则是:早期病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例,应施行胆道引流手术,控制胆道感染,改善肝脏功能,减少合并症,延长生命,改善生活质量。

2.2、放射治疗

外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗,辅助性放射治疗只能提高患者的生存率,对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后,放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是,胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。

2.3、化学治疗

胆管癌对化学治疗并不敏感,胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量,还可能延长存活期。