漏斗胸

漏斗胸的概述

1、定义

漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

2、别称

无

3、发病部位

前胸

4、传染性

无传染性

5、高发人群

有家族史的男性

6、科室

胸外科

漏斗胸的典型症状

1、漏斗胸的典型症状

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

2、漏斗胸的分类

根据胸部CT上观察到的情况,可以把漏斗胸简单地分为对称型、偏心型和不均衡型。

根据漏斗胸外观畸形形态和凹陷的范围,可以分为广泛型、普通型、局限型和不规则型。

根据漏斗胸能否自愈,可以分为假性漏斗胸和真性漏斗胸。

漏斗胸的病因病机

有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

漏斗胸的检查诊断鉴别方法

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。

漏斗胸的并发症

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

漏斗胸的防治方案

1、漏斗胸的预防方法

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施,对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

2、漏斗胸的治疗方法

治疗漏斗胸常见的手术方法有抬举术、翻转术和新型微创 Nuss 手术,前两种方法都需要将胸部切开,存在着很大的风险。抬举术是在胸骨后放置一根钢条或不锈钢克氏针,然后切断多余肋软骨再连接撑起凹陷,但抬举术效果局限,易复发,创伤较大; 翻转术是把整个双侧肋软骨切掉,然后将凹陷胸骨翻转使其拱面朝上,但翻转术创伤很大,出血多,效果也较差; 微创NUSS手术,就是在患者的胸腔内放置钢板,借助钢板逐步恢复胸部病变部位的位置及形状, Nuss 手术能够保留患者胸廓弹性、延展性,同时切口隐蔽,创伤小,效果佳,已基本代替了传统抬举术和翻转术,临床上被广泛应用。