室间隔缺损

室间隔缺损的概述

1、定义

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。

2、症状部位

心脏

3、症状科室

内科,心血管科

4、常见病因

先天性心脏病

室间隔缺损的原因及发病机制

根据缺损的位置,可分为五种类型:

1、室上嵴上缺损

位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

2、室上嵴下缺损

位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%.

3、隔瓣后缺损

位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%.

4、肌部缺损

位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。

5、共同心室

室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

室间隔缺损的检查诊断鉴别方法

1、室间隔缺损的检查方法

1.1、X线检查

中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。

1.2、心脏检查

心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

1.3、心电图检查

缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。

1.4、超声心动图

可有左心房、左右心室内径增大,室间隔回声连续中断,可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。

1.5、心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房0、9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

2、室间隔缺损的诊断鉴别方法

2.1、房间隔缺损原发孔未闭型

见房间隔缺损节。

2.2、肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低,X-线示肺血管影稀少,右心导管检查无分流,右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。

2.3、梗阻性肥厚型心肌病

梗阻性心肌病杂音为喷射性,响亮随体位及呼吸而改变,X线示肺动脉干不凸出,肺血管影不多。

2.4、室上嵴上型室

间隔缺损位于主动脉瓣下,使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全,需注意与动脉导管未闭医|学教育网搜集整理,主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流,升主动脉造影示左心室有造影剂返流,右心室提前显影。

室间隔缺损的危害

感染性心内膜炎

心室间隔缺损在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%.但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%.不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%.

主动脉瓣关闭不全

室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%,Tatsuno报告为8.2%.造成关闭不全的原因有二:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方,瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时,把主动脉瓣叶拉向下方,先使其延长,再产生脱垂,形成关闭不全。如不及时修补缺损,关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚,机化收缩,甚至形成纤维带,牵拉主动脉瓣,产生关闭不全。

传导阻滞

膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化,压迫邻近传导束,产生完全性或不完全性传导阻滞。

室间隔缺损的防治方法

1、室间隔缺损的预防方法

本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。

2、室间隔缺损的治疗方法

室间隔缺损外科治疗方法是室间隔缺损修补术。