鱼鳞病

鱼鳞病的概述

1、定义

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

2、别称

蛇皮癣

3、发病部位

皮肤

4、传染性

无传染性

5、高发人群

儿童

6、科室

皮肤科

鱼鳞病的典型症状

1、鱼鳞病的典型症状

多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。

2、鱼鳞病的分类

根据患者临床特征可分为寻常型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、表皮松懈性角化过度鱼鳞病以及板层状鱼鳞病4大类型。

鱼鳞病的病因病机

鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病,常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常,而到一定年龄才出现症状呢,这些目前都还不得而知。

1、寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

2、性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。

3、板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4、表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

6、迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

鱼鳞病的检查诊断鉴别方法

1、皮肤试验

皮肤试验是最常用的特异性检查,包括斑贴、划痕、挑刺和皮内注射等。临床上以挑刺和皮内试验最为常用,如挑刺试验阴性;可作皮内试验复查。

2、皮损

皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律,清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。

鱼鳞病的并发症

1、过热:鱼鳞病将会由于减少出汗的能力而影响正常的体温控制。

2、有限的运动:干燥的、有鳞的皮肤将会使得他过于疼痛以至于不能移动身体的某些部位。

3、继发性感染:皮肤的开裂和爆裂将导致皮肤感染和一些全身的感染。

4、听力和视力的削弱:耳朵和眼睛的皮肤有可能变厚沉积。因此,专家建议还是积极治疗,尽早控制。

鱼鳞病的防治方案

1、鱼鳞病的预防方法

经常要保持心情的舒畅,注意劳逸结合,不要太疲劳,工作压力不要太大,不要过分紧张、激动、压抑、急躁等;平时生活中尽量少接触有刺激性的东西,如:香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物;少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如:白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用。

2、鱼鳞病的治疗方法

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。