肺纤维化

肺纤维化的概述

1、定义

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。

2、症状部位

肺部。

3、症状科室

呼吸科。

4、常见病因

4.1、已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。

4.2、特发性的,或称为无病因的,包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好,如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。

4.3、肉芽肿性疾病,如结节病,特发性肉芽肿性血管炎等,该类疾病规范诊治后预后很好。

4.4、其他少见类型,如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等,每种疾病病因不同,充分识别该类疾病,可使疾病临床缓解至康复。

肺纤维化的原因及发病机制

1、吸烟因素：据临床表明,吸烟者是肺纤维化的高危人群,并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍,所以大家要慎重,需远离香烟及二手烟。

2、物理因素：石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下,应佩戴口罩)；接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,都可导致肺纤维化。

3、环境因素：是导致肺纤维化疾病的重要因素之一,当下环境污染严重,尤其是一线城市,更是烟雾弥漫,让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质,最后停留在肺部,久而久之,肺部的不利物质愈来愈多,最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。

4、免疫异常因素：肺纤维化发病机制十分复杂,至今尚未完全阐明,但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如等具有广泛的生物学功能,与肺纤维化的形成有密切关系,其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化。

肺纤维化的检查诊断鉴别方法

1、肺纤维化的检查方法

1.1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查,包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。

1.2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查,能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质,对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。

1.3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目,有助于了解肺通气与弥散功能等情况,尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。

1.4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构,并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。

1.5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断,从而制定恰当合理的治疗方案。

2、肺纤维化的诊断鉴别方法

2.1、结缔组织疾病引起继发性肺纤维化如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状,X线和肺功能与IPF完全相似,其不同点是病因不同,结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展,呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。

2.2、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop)Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难、咳嗽、发热等,发病较缓慢,绝大多数肺部听到撕裂音。很少出现杵状指。血沉快,肺功能为限制性通气障碍。X线胸片表现为两种类型：一种为两肺基底弥漫性网状阴影或为小结节间质阴影,且无蜂窝肺,肺容积正常；另一种为两肺多发性斑片状阴影,呈浸润型,也可呈大叶分布。毛玻璃状阴影在部分病人有游走性的特点。确诊需要肺活组织检查。其病理特点为肺泡,肺泡管存在颗粒样肉芽组织,肺泡壁伴慢性炎症浸润,以单核细胞为主,可有少至中等量纤维,但仍保留肺泡结构。该病临床症状可从轻度自限性到严重呼吸困难甚至呼吸衰竭。X线阴影从轻度短暂阴影到肺间质改变,抗生素治疗无效,皮质激素疗效理想。

2.3、肺泡蛋白沉积症无发热的肺泡蛋白沉积症,临床上出现咳嗽和逐渐加重的呼吸困难,最后死于呼吸衰竭,其特点是咳大量泡沫液样痰,日达数百毫升,痰和肺组织活检可鉴别。

2.4、肺结节病结节病的第Ⅲ期,部分病人可有肺纤维化表现,但临床症状轻微,无进行性严重呼吸困难,无杵状指出现,临床预后良好,纤支镜活检,X线特征有助诊断与鉴别诊断。

2.5、药物性肺纤维化如降血压药,抗癌药,抗心律失常药物可导致肺纤维化。其临床症状较轻,停服药后肺纤维化停止发展,但博莱霉素所致肺纤维化,病情可继续恶化,泼尼松治疗有效、停药可复发。

肺纤维化的危害

1、引起癌症

肺纤维化的危害非常大,可能会引起一系列的恶性疾病,有数据统计,部分肺纤维化患者在没有得到有效治疗的情况下,都出现了肺腺癌、肺泡细胞癌的症状,这些疾病都会致命。

2、诱发肺心病

几乎所有的肺纤维化患者都有慢性缺氧的现象,同时还伴随着进行性肺动脉高压,个别严重的患者甚至还同时患有右心室肥厚和肺心病。

3、自发性气胸

肺部发生纤维化之后,患者的肺泡会出现高度肿胀的现象,随着肺泡壁变薄,很容易就会破裂或者是形成自发性气胸。这种情况下,患者如果用力咳嗽或者提重东西的时候,肺大疱很容易就会破裂,从而形成自发性气胸。

肺纤维化的防治方法

1、肺纤维化的预防方法

1.1、防感冒。感冒是百病之源,不论细菌或病毒感冒都会诱发肺部感染,加重肺纤维化。冷水洗脸,热水洗脚,注意开窗通风可预防感冒。还可以口服胸腺肽、皮下注射胸腺肽,增加免疫力。中药穴位贴敷防治感冒有特效。

1.2、防异味刺激。各种异味都有可能加重呼吸道感染的机会,如洗发液、烫发水、香水、蚊香、空气清新剂、灭害灵等都不能使用。也要避免养鸟类、宠物、花草等。

1.3、防发怒、生气。“百病之生于气也,怒则气上”,怒伤肝,还伤肺,伤心,伤胃,伤脑,会导致各种疾病,无疑会加重肺疾病。

1.4、防大便干。肺与大肠相表里,肺有壅热之疾,大便会干燥,反之,大便干燥,会使肺气壅塞,加重肺部疾病。大便干用力,耗氧增加,会呼衰加重。

1.5、防饱食。肺纤维化患者缺氧明显。暴饮暴食,会增加心肺胃的负担,胃部饱满,隔肌上移,会使胸腔容积缩小,肺通气、换气减少,更加重缺氧,致呼衰加重。所以,肺纤维化患者饮食宜少,服易消化食物。

2、肺纤维化的治疗方法

2.1、西医治疗。西医对肺纤维化的治疗,一般是首选皮质激素,通过抑制炎症细胞的趋化作用,减少炎症细胞的聚集,从而减少胶原的合成,但其同时也抑制了胶原酶的产生。其次还选择免疫抑制剂来减轻免疫反应,缓解病情。

2.2、中医治疗。发病早期肺纤维化中医治疗强调清热解毒,凉血散瘀为大法血管病患者多因外感湿热毒邪,留滞经脉血络,烁伤气血,病久则内伤脏腑,出现各种临床表现。故在治疗上特别强调清热解毒,凉血散瘀。发病中后期肺纤维化中医治疗善用大剂温阳活血散瘀之药。若患病日久,出现阳虚寒凝,血脉闭阻,瘀血形成之象者,则善用大剂温阳活血散瘀之药,我们认为,阳虚是此时病机之中的重中之重,活血散瘀全在温阳,阳复寒去则其血自活,其脉自通。