重症肌无力

重症肌无力的概述

1、定义

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。

2、别称

无。

3、发病部位

全身。

4、传染性

无传染性。

5、高发人群

女性。

6、科室

神经内科。

重症肌无力的典型症状

1、重症肌无力的典型症状

1.1、咀嚼无力

牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

1.2、复视

即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个；若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

1.3、全身无力

从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

1.4、眼睑下垂

早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。

1.5、吞咽困难

没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

2、重症肌无力的分类

2.1、特殊的分类

重症肌无力危象：当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或是麻痹从而引起呼吸困难,这样就产生了重症肌无力危象。

胆碱能危象：即新斯的明过量危象,这种现象是在一时用药过量后发生的现象。

反拗性危象：该危象是在长期较大剂量用药后发生。

肌无力危象：即新斯的明不足危象,是由于各种药物和诱因减量所诱发的。

2.2、临床分型：眼肌型、全身型、轻度全身型、中度全身型、重症急进型、迟发重症型、肌萎缩型,该类型的重症肌无力的症状和传统分类的是相似的,都会表现出眼肌疲劳、面肌、舌肌容易受累,全身无力,不能正常的作息,是患者痛苦不已。

2.3、统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

眼肌型:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多发在下午或是傍晚,早上或是休息之后病情减轻。

延髓型：这类型的症状通常表现为舌肌、面肌、咀嚼肌容易受累,不能正常合眼,说说话笑时不带感情。

全身性：表现抬头困难,常用手托住头颅；胸闷气短,行走乏力,不能久行；呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难等症状。

重症肌无力的病因病机

本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后,肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体,在补体介导下作用于突触后膜,使Ach受体大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

多数重症肌无力患者伴有胸腺异常,10%～20%患者合并胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后,大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”,其膜表面亦具有AChR,当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后,可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化,刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。

重症肌无力的检查诊断鉴别方法

1、检查方法

1.1、新斯的明试验

成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注,若注射后10～15分钟症状改善,30～60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

1.2、胸腺CT和MRI

可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。

1.3、重复电刺激

重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

1.4、单纤维肌电图

单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

1.5、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

2、诊断鉴别

2.1、脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性,常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。

2.2、急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急,有神经根痛症状,脑脊液蛋白-细胞分离象,无肌疲劳的特点,新斯的明试验阴性。

2.3、突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症,有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状,可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。

2.4、Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力,为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性,常见于50-70岁,约2/3患者伴有癌肿,尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端,较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活动后也易疲劳,但如继续用力活动数秒,肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常,而高频电刺激时,波幅明显增高。用抗胆碱酯酶药物无效,而切除肿瘤后症状可改善。

重症肌无力的并发症

1、引发肌无力性危象,之所以会导致这种并发症的引发,主要是患者病情发展比较严重,抗胆碱酯酶药物物不足,而所引起的。通常情况下,患者会常表现出吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2、引发反拗性危象,造成这种症状的原因比较复杂,具有多种,因此患者千万不能忽视,由于感染、中毒和电解质紊乱等,很容易导致反拗性危象的发生,可以应用抗胆碱酯酶要物后可暂时减轻,继之又加重重症肌无力的临界状态。

3、造成胆碱能性危象,一般情况下,引发这种症状的几率比较小,但是也不能忽视对其进行有效的治疗,一般可分为真性胆碱酯酶和假性胆碱脂酶)过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。

重症肌无力的防治方案

1、重症肌无力的预防方法

1.1、预防重症肌无力用药要注意,影响神经肌肉接头传递的药物或抑制呼吸的药物均不可用。

1.2、增强体质：生命在于运动,预防重症肌无力要经常进行体育锻炼,“正气存内,邪不可干”。

1.3、预防重症肌无力危象的发生,对每位重症肌无力病人要认真有效地治疗,不应随便停药。

1.4、如有固定骨骼肌规律性出现疲劳无力要及时就诊,如确诊则按医嘱认真服药,这也是预防重症肌无力的方法。

2、重症肌无力的治疗方法

2.1、抗胆碱脂酶药物治疗

为常规的临床首选药物。主要作用为抑制胆碱脂酶,以减少乙酰胆碱的水解,使乙酰胆碱与其受体之间的作用机会增加,从而使肌力得以改善。

2.2、免疫抑制剂疗法

环磷酰胺200mg/d口服或静注。硫唑嘌呤50～150mg/d口服。可与胸腺手术配合治疗。疗程4个月以上。

2.3、胸腺手术是常规治疗方案。目前认为经胸骨手术比经颈途经缓解率为高。

2.4、大剂量免疫球蛋白静脉注射,剂量为400mg/d,共用5天。配合其他治疗方法。