渐冻病是什么

渐冻病是什么

1、渐冻病是什么

“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症(简称ALS),是运动神经元疾病的一种,会使患者像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。“渐冻人症”是因为上运动神经元(包括大脑、脑干、脊髓)及下运动神经元(包括颅神经核、脊髓前角细胞)受损,产生的一种上下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩的混合性瘫痪。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉,患者一旦被确诊后非但无法治愈,而且会在清醒状态下眼睁睁地看着自己被“冻”住,全身逐渐瘫痪,直到不能呼吸。

2、渐冻病的临床表现

依临床症状大致可分为两型:

2.1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2.2、延髓起病

在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

3、渐冻病的治疗

尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。

3.1、一般疗法

支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

3.2、呼吸治疗

开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

渐冻人的日常家庭护理方法

1、衣着:

手部操作的灵敏度降低了,扣钮扣,拉拉炼,成了困难的动作:衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。

2、活动与运动:

当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,就让他自己动手,渐进的,才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难,因此,病人需要练习一些伸展运动,若病人无法自己做,就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

3、饮食:

疾病造成吞咽功能有了异状,所以食物的选择与烹煮需多费些心思,需以软质、流质,甚而,因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。病人因为吞咽异常,影响了食欲,我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁,等细、软、滑溜的食物,并以少量多餐进食,避免因摄食不足,营养不足,而有其它合并症。

渐冻人病如何预防

1、早期病人应坚持工作,进行简单锻炼,要避免过于激烈的活动和高强度的锻炼,以及过于积极的物理治疗,以免加重病情。

2、因肌肉萎缩影响日常活动的患者,要尽早使用保护及辅助器械,预防受伤,保持适当的活动量,作些按摩。

3、若延髓肌受累,吞咽稍困难者宜进食半固体食物,以免呛咳。

4、注意口腔卫生,防止食物残渣留存。

5、注意营养,饮食宜富含蛋白质和维生素,保证摄取足量的碳水化合物和微量元素。

6、平时注意调畅情志,保持心情愉快。

7、出现了渐冻人症以后,患者就该对症治疗了,选择合适自己的疗法,在疗程当中首先是心情要保持愉悦,口腔要保持卫生,可以有效帮助患者能早日恢复健康。