法洛四联症临床表现

1、法洛四联症的临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、什么是法洛四联症

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

3、法洛四联症的病因

专家认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。目前该病病因尚不明确,认为可能与胎儿子宫内病毒感染,如风疹病毒综合症,或母亲酗酒,妊娠期服药,如苯丙胺,雌激素,孕酮类,抗惊厥药物等因素有关。

法洛四联症的并发症

1、脑血管意外:多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高,血液黏滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2、脑脓肿:多发生于2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液黏滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡,还可有抽搐及偏瘫等定位体征。