白化病症状

白化病症状

1、白化病的症状

发热这是儿童白血病最常见的首发症状。由于正常白细胞,尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能障碍,而引起感染可致发热。

出血约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,也往往是造成患儿的死因。

贫血为最常见的早期症状,并呈进行性加重,患者面色、皮肤粘膜苍白,软弱无力,食欲低下。肝、脾、淋巴结肿大急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显着,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

骨头关节疼痛及骨骼病变常见于小儿急性白血病,可为首发症状。白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐、甚至惊厥、昏迷。

血化验检查数据的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细胞呈显着增生,可高达95%以上。

2、白化病的注意事项

白化病可能是因为先天性遗传性皮肤或者毛发及眼睛色素缺乏。白化病作为一种遗传病,治疗上没有确切有效的方法,所以最好的办法就是病人要注意避免强烈的日光照射。毛发纤细本身是白色或淡黄色的,因为色素缺乏,从而使皮肤呈粉红色。并且对紫外线高度敏感,主要的表现是怕光等等。生活中多吃水果和蔬菜,增强抵抗力多喝水促进新陈代谢,提高自身免疫力。

3、外阴白斑与白癜风、白化病的区别

白癜风---若外阴皮肤出现界限分明的发白区,但表面光滑润泽,质地完全正常,且无任何自觉症状者为白癜风。

外阴白化病---为全身性遗传性疾病,但也可能仅在外阴局部发病。外阴局部白化病无自觉症状,活检除表皮色素消失,无特殊变化。

白塞病---主要表现为阴部溃疡,常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐惑病。

虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同,但它们也是有可能同时并发的,病理活组织是唯一确诊手段。

白化病介绍及分类

白化病一般表现为常染色体隐性遗传方式 ,多由于近亲结婚引起。即患者的双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,就会患病,而且子女中男女患病机会均等,这种情况的发生几率是 1/4。有一种以眼睛损害为主的白化病类型,被称为眼白化病,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病,这种传递的概率是 1/2 。

白化病的分类方法较多。通常按累及部位的范围,分为全身性和局部性白化病两类。即白化病除表现为全身性色素减低外,还有局部性的皮肤白斑病或 白癜风 ,后者病变主要发生在局部头发或皮肤。按累及部位的不同,白化病又分为眼皮肤白化病和眼白化病两类。按伴发症状的出现与否,白化病可分为综合征性和非综合征性(又称单纯性)白化病两类。按黑色素细胞是否残留酪氨酸酶活性,分为酪氨酸酶阳性或阴性白化病两类。白化病总发病率约为人群的千分之二,是较常见的疾病之一。

白化病治疗与预防

目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。基因诊断白化病的诊断主要依据眼部的症状与体征。各类亚型的鉴别诊断很关键。酪氨酸酶活性测定有助于其分类诊断。基因诊断是目前鉴别诊断和产前诊断中最可靠的方法。某些白化病亚型可能因为其致病机理未阐明,其基因诊断尚难进行。研究进展白化病除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主。

首先要:禁止近亲结婚。因为,近亲结婚生白化病儿比一般人要高33倍。有的学者认为,如果夫妇只有一方面携带一个致病基因,所生第二代的1/2为本病的携带者(表现有黑色素),另1/2为正常儿;如夫妇双方均为携带者,则其第二代1/4为病儿,1/4为正常儿,1/2为携带者。所以,对有白化病家族史的人在选择配偶准备结婚时,应做好婚前检查。对双方的亲属中都有白化病人的夫妇想生育时,应做好产前诊断。