先天性巨結腸

先天性巨結腸的概述

1、定義

先天性巨結腸又稱希爾施普龍病。由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣,糞便淤滯于近端結腸,近端結腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。

2、別稱

希爾施普龍病

3、發病部位

腸道

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

幼兒

6、科室

兒外科

先天性巨結腸的典型症狀

1、先天性巨結腸的典型症狀

早期症狀: 多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻症狀,嘔吐腹脹不排便。

晚期症狀: 由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。

2、先天性巨結腸的分類

臨床分類尚不統一。有根據神經節細胞缺乏的長度范圍分型的。一般將無神經細胞部分在乙狀結腸以下者稱為短段型巨結腸病;在乙狀結腸以上波及到近端者稱為長段型巨結腸。長段型又分全結腸型及廣泛型,但對廣泛型的界線有爭論。根據臨床症狀、年齡和神經節細胞缺乏的長度將本病又分為新生兒、嬰幼兒巨結腸症,兒童巨結腸症,特殊類型先天性巨結腸症3型。

先天性巨結腸的病因病機

本病的病因目前尚未完全清楚,多數學者認為與遺傳有密切關系,本病的發病機制是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態,腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

先天性巨結腸的檢查診斷鑒別方法

1、活體組織檢查

取距肛門齒狀線3cm以上直腸組織,病理檢查發現有異常增生的神經節纖維束,但無神經節細胞,此為診斷金標準。

2、X線平片以及鋇灌腸

腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時后仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合并腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現。新生兒時期擴張腸管多于生后半個月方能對比見到。

先天性巨結腸的并發症

小腸結腸炎及腸穿孔是先天性巨結腸的常見并發症,亦是引起死亡最多見的原因。有文獻統計有20%～50%的病兒并發小腸結腸炎,其病死率約30%。腸炎可以發生在各種年齡,但以3個月以內嬰兒發病率最高。90%的腸炎病例發生于2歲以內,以后逐漸減少。即使在根治術后或結腸造瘺術后亦偶有出現結腸炎者。Shono報道術后發生腸炎者占61%而多見于Boley手術后。Soaue報道Sweorson術后腸炎占11.6%。Ikeda報道術后腸炎占33.7%,Soalce術后為19.5%,Boley術后12.1%。因此術后預防治療腸炎成為重要課題。

先天性巨結腸的防治方案

1、先天性巨結腸的預防方法

先天性巨結腸的預防便是早發現早治療。先天性巨結腸的診斷和治療近年來有了很大進步,患兒若能得到早期診斷早期手術治療,術后近期遠期效果較滿意。但有些患兒術后大便次數多或失禁,則需較 長時間進行排便訓練。先天性巨結腸發病率高,病人通常年齡較小,手術相對復雜,術后可能遺留問題較多,建議病人選擇專業醫院進行就診手術,以免后期處理困難。

2、先天性巨結腸的治療方法

保守治療痙攣腸段短、便秘症狀輕者。可暫采用綜合性非手術療法,包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效,雖為短段巨結腸亦應手術治療。

結腸造瘺。保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒,均適用結腸造瘺術;

根治手術。