骨髓瘤

骨髓瘤的概述

1、定義

多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害、高鈣血症、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出現各種細菌性感染。發病率估計為2～3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。

2、別稱

多發性骨髓瘤

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

40歲以上,特別是60歲以上的老年人

6、科室

血液科

骨髓瘤的典型症狀

1、骨髓瘤的典型症狀

多發性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯症狀,容易被誤診。MM的臨床表現多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、淀粉樣變等。

2、骨髓瘤的分類

按一般分型,可分為5型:

孤立型;多發型;彌漫型;髓外型;白血病型。

根據免疫球蛋白分型:

IgG型:多見,占多發性骨髓瘤的50%～60%,易感染,高鈣血症和淀粉樣變較少見。

輕鏈型:占20%,80%～100%有本周氏蛋白尿,易合并腎功能衰竭和淀粉樣變性,預后很差。

IgE型:很罕見。在此不多做介紹。

IgA型:占25%,高鈣血症明顯,合并淀粉樣變,出現凝血異常及出血傾向機會較多,預后較差。

IgD型:很少見,僅占1.5%,瘤細胞分化較差,易并發漿細胞性白血病,幾乎100%合并腎功能損害,生存期短。

IgM型:少見,易發生高粘滯血症或雷諾氏現象。

骨髓瘤的病因病機

目前多發性骨髓瘤的發病原因尚不清楚,已知可能與慢性感染、病毒感染、家族遺傳等相關,但都不明確。另外,污染、輻射、藥物等常見致癌因素是否會導致多發性骨髓瘤,也沒有明確定論。

骨髓瘤的檢查診斷鑒別方法

輔助檢查一般有進行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發甲狀旁腺機能亢進。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%～60%。同時尿中草酸鈣結晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現增生性骨髓象,漿細胞數目至少占有核細胞的8%。骨髓瘤患者X線檢查:可表現為正常,約占10%。主要表現為廣泛骨質疏松和多發性骨質破壞。可見方法性骨質密度減低,骨小梁變細變稀,骨皮質變薄。局限性骨質破壞,可表現為卵圓形或不規則形骨質缺損,少數亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤,故椎間隙正常。因為該腫瘤可見于枕骨大孔處,所以凡神經學檢查提示受累節段較高者,應行MRI檢查。

骨髓瘤的并發症

病理性骨折,常見于顱骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。骨髓瘤合并高鈣血症在歐美患者中的發生率可達30%～60%,臨床可表現為食欲不振、惡心、嘔吐、煩渴性多尿、昏迷。腎臟損害是MM常見和重要的并發症,也是患者死亡的主要原因之一。急、慢性腎功能衰竭是多發性骨髓瘤的重要并發症之一,也是診斷上的重要線索,它可發生在多發性骨髓瘤的任何階段。

骨髓瘤的防治方案

1、骨髓瘤的預防方法

由于本病病因尚不明確,所以沒有有效的預防方法。

2、骨髓瘤的治療方法

治療方法包括化療、放療、造血干細胞移植(自體干細胞或異體干細胞移植)、支持治療等。其中化療為最常規及必須選擇的治療,常用化療藥物有硼替佐米、沙利度胺、來那度胺、糖皮質激素、阿霉素、環磷酰胺、長春新堿、順鉑、依托泊苷、馬法蘭等。