面肌痙攣

面肌痙攣的概述

1、定義

面肌痙攣(Hemifacial Spasm,HFS),又稱面肌抽搐,表現為一側面部不自主抽搐。抽搐呈陣發性且不規則,程度不等,可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始,然后涉及整個面部。本病多在中年后發生,常見于女性。

2、別稱

面肌抽搐

3、發病部位

面部

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

外科 - 神經外科

面肌痙攣的典型症狀

1、面肌痙攣的典型症狀

原發性面肌痙攣多數在中年以后發病,女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕,持續僅幾秒,以后逐漸處長可灰數分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒,長至十余分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠后多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側先后起病,多一側抽搐停止后,另一側再發作,而且抽搐一側輕另一側輕重,雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。

2、面肌痙攣的分類

按Cohen等制定的痙攣強度分級。

0級:無痙攣;

1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;

2級:眼瞼、面肌自發輕微顫動,無功能障礙;

3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;

4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外,無其他陽性體征。少數病人于病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。

面肌痙攣的病因病機

面肌痙攣病因不明,面肌痙攣的異常神經沖動可能是面神經上某些部位受到病理性刺激的結果。這些刺激可能來自椎-基底動脈系統的動脈硬化性擴張或動脈瘤的壓迫。1967年Jannette提出面神經根部受到微血管壓迫是面肌痙攣的主要原因,若將微血管牽開,可使面肌痙攣解除。小腦后下動脈或其分支的壓迫占60%,小腦前下動脈及椎動脈分支的壓迫各占20%～30%。其他原因不到1%,如小腦腦橋角腫瘤、炎症、面神經炎后脫髓鞘變性、靜脈壓迫等引起。

面肌痙攣的檢查診斷鑒別方法

典型抽搐狀態,不伴其他陽性神經體征,一般診斷不難。應常規進行腦電圖、肌電圖檢查,必要時還應進行乳突、顱骨X線攝片,頭顱CT及MRI檢查,以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側眶上神經,患側眼輪匝肌及其他面神經支配的肌肉同步發生收縮是其特點。正常者或其他疾病刺激單側眶上神經,僅引起單側眶上神經支配的眼輪匝肌收縮。

面肌痙攣的并發症

面肌痙攣為緩慢進展,逐漸加重,一般不會自愈,如不給予,部分病人于病程晚期出現麻痹而抽搐停止。對于發作數年后不見痊愈的病人,應采取積極的治療措施,以防面肌麻痹的發生。對面肌痙攣病人施行微血管減壓術可有部分出現聽力下降、面癱及腦脊液漏等并發症。

面肌痙攣的防治方案

1、面肌痙攣的預防方法

特發性面肌痙攣多見于40歲以上的成人,可能與動脈硬化,高血壓病變有關,如患者是30歲以下青年,常暗示腦小腦角,內聽道,膝狀節,中耳乳突或腮腺內存在著神經刺激性病變,如先天性膽脂瘤,血管瘤,聽神經瘤和蛛網膜囊腫等,痙攣是該病的一個危險信號,遇有此等情況,應及時進行神經系統全面檢查,必要時應進行顱腦CT或MRI檢查,絕大可觀察等待,以免貽誤治療。

2、面肌痙攣的治療方法

藥物治療

除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。過去常用普魯卡因、無水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射,以造成一時性神經纖維壞死變性,減少異常興奮的傳導,一次注射量為0.3～0.5ml,以達以出現輕度面癱為度。劑量過大將產生永久性面癱,劑量過少3～5個月后仍要復發。現已很少采用。

注射方法:患者側臥,常規碘酒酒精消毒患側耳下乳突周圍,于外耳道底軟骨與乳突前緣交界處,用20～21號針頭,接2ml注射器,針尖指向前內上方,與 顱底水平線呈30度角,刺入3厘米即進入一凹陷內,先注射1%普魯卡因1ml,不撥出針頭,觀察1～2分鐘有無出現面癱,如出現面癱表示刺中神經干,然后 接上有水酒精空針,注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油,將發生明顯面癱而痙攣消失。經過半年后面癱多能逐漸恢復,約2/3的病人痙攣亦將復發。

射頻溫控熱凝療法

用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內,利用電偶原理,通過射電使神經纖維間產生熱能,溫度在65～70℃,在面神經功能監測儀監護下,控制溫度使神經熱凝變性,以減少傳導異常沖動的神經纖維。術后同樣要發生面癱,在1～2年內的面癱逐漸恢復過程中又會舊病復發,否則電熱過度,痙攣雖 可長期不發作,但取而代之的是永久性面癱。