瘋牛病

瘋牛病的概述

1、定義

瘋牛病,即牛腦海綿狀病,簡稱BSE。1986年11月將該病定名為BSE,首次在英國報刊上報道。這種病波及世界很多國家,如法國、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國。據考察發現,這些國家有的是因為進口英國牛肉引起的。

2、別稱

牛海綿狀腦病

3、發病部位

顱腦

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

神經內科

瘋牛病的典型症狀

1、瘋牛病的典型症狀

醫學家們發現BSE的病程一般為14～90天,潛伏期長達4～6年。這種病多發生在4歲左右的成年牛身上。其症狀不盡相同,多數病牛中樞神經系統出現變化,行為反常,煩躁不安,對聲音和觸摸,尤其是對頭部觸摸過分敏感,步態不穩,經常亂踢以至摔倒、抽搐。發病初期無上述症狀,后期出現強直性痙攣,糞便堅硬,兩耳對稱性活動困難,心搏緩慢(平均50次/分),呼吸頻率增快,體重下降,極度消瘦,以至死亡。經解剖發現,病牛中樞神經系統的腦灰質部分形成海綿狀空泡,腦干灰質兩側呈對稱性病變,神經纖維網有中等數量的不連續的卵形和球形空洞,神經細胞腫脹成氣球狀,細胞質變窄。另外,還有明顯的神經細胞變性及壞死。

2、瘋牛病的分類

由于病變損害皮質、底節、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經系統,其臨床表現和病理所見結合,可分出如下臨床病理類型:

額頂椎體束型:臨床表現進展性癡呆,肌強直,肌陣攣發作和錐體束征等,即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

枕顳視覺障礙型:病變以枕顳葉受累為主,臨床表現視覺障礙皮質盲等,同時進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者,近似于Heidenhain綜合征。

共濟失調型:病理損害以小腦為重,臨床表現小腦性共濟失調,同時有進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐症狀者。

肌萎縮型:病變累及中樞神經系統,如皮質等同時累及延髓球部和脊髓前角細胞,臨床表現進行性癡呆,椎體束征外,突出表現延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見者。

全腦或彌漫型:病變廣泛累及中樞神經系統,臨床表現有進展性癡呆伴有錐體束征,錐體外束征和小腦共濟失調等。

變異型海綿狀腦病:包括家族性老年性癡呆等。

瘋牛病的病因病機

醫學家研究證實,牛患BSE,是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種致命的慢性神經性機能病。其實癢病的發生已有兩百余年的歷史。不過,醫學界至今未能找到導致癢病的根源,因此,瘋牛病的病原也就難以確定。

瘋牛病的檢查診斷鑒別方法

病原檢查:目前尚無BSE病原的分離方法。生物學方法(即用感染牛或其他動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠,是目前檢測感染性的惟一方法。但因潛伏期至少在300天以上,而使該方法無實際診斷意義)。

腦組織病理學檢查:以病牛腦干核的神經元空泡化和海綿狀變化的出現為檢查依據。在組織切片效果較好時,確診率可達90%。本法是最可靠的診斷方法,但需在牛死后才能確診,且檢查需要較高的專業水平和豐富的神經病理學觀察經驗。

免疫組織化學法:檢查腦部的迷走神經核群及周圍灰質區的特異性PrP的蓄積,本法特異性高,成本低。

電鏡檢查:檢測癢病相關纖維蛋白類似物(SAF)。

免疫轉印技術:檢測新鮮或冷凍腦組織(未經固定)抽提物中特異性PrP異構體,本法特異性高,時間短,但成本較高。

樣品采集:組織病理學檢查,在病畜死后立即取整個大腦以及腦干或延腦,經10%福爾馬林鹽水固定后送檢。

瘋牛病的并發症

病變損害皮質、底節、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經系統,由于精神、意識、智能障礙,導致可以出現各系統功能失調及障礙,如延髓麻痹可致進食困難、嗆咳、肺部感染;腦干病變也可影響心血管功能;長期癱瘓臥床引致褥瘡等。

瘋牛病的防治方案

1、瘋牛病的預防方法

至今尚無證據在人皮膚無損傷情況下一般接觸導致傳染患病者。研究證明外分泌物包括眼淚、鼻涕、唾液和糞便等,均無傳染性的報道,流行病學亦未發現一般醫療護理接觸CJD發病者。

基于以上情況預防重點應是嚴格處理CJD病人的腦組織、血和腦脊髓以及與病人組織體液接觸或用過的手術器械、敷料及其廢棄物,要采取嚴格消毒措施。手術器械可在高壓132℃ 60min或10%次氯酸納溶液浸泡60min共3次。或1N氫氧化鈉溶液浸泡30min,共3次。敷料和尸檢病理組織以焚燒處理為宜,取血注射器和針頭宜用一次性制品,用后應作嚴格銷毀焚燒處理為妥善。醫護接觸病人尤其取血、注射或手術要避免皮膚黏膜損傷或帶手套以免造成“自家接種”遭致傳染的危險性。

2、瘋牛病的治療方法

前,CJD仍屬于無法治愈的致死性疾病,臨床只能對症處理并發症及給予支持治療。隨著人們對該病發病機制的逐漸闡明,不遠的將來人們有可能找到治愈這類疾病的原則與方法,能找到控制PrPC轉變為PrPSC或PrPCJD的途徑,因為人們已經發現缺乏PrPC基因的鼠并不發生CJD,因此,應用反義寡核甘酸或基因治療,可能達到預期目的。另一有利方面,此組疾病的防治已引起WHO及其相關機構的高度重視。