房間隔缺損

房間隔缺損的概述

1、定義

房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他類型的心血管畸形并存,女性多見,男女之比約1:3。由于心房水平存在分流,可引起相應的血流動力學異常。

2、別稱

小兒房間隔缺損

3、發病部位

心臟

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

心血管內科、心血管外科

房間隔缺損的典型症狀

1、房間隔缺損的典型症狀

多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無症狀,活動亦不受限制,一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數病人症狀加重,并常出現心房顫動、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現,也是死亡的重要原因。

2、房間隔缺損的分類

從房間隔缺損的發生學方面可將其分為原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損兩大類。由于原發孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發孔房間隔缺損根據缺損出現的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。

房間隔缺損的病因病機

在胚胎發育的第4周,心房由從其后上壁發出并向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房,隨著心內膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合,最后關閉兩者之間殘留的間隙(原發孔)。在原發孔關閉之前,原始房間隔中上部逐漸退化、吸收,形成一新的通道即繼發孔,在繼發孔形成后、原發隔右側出現向下生長的間隔即繼發隔,形成一單瓣遮蓋繼發孔,但二者之間并不融合,形成卵圓孔,血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合,但在約20%的成人中可遺留細小間隙,由于有左房面活瓣組織覆蓋,正常情況下可無分流。如在胚胎發育過程中,原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸,則在房間隔下部殘留一間隙,形成原發孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發孔過大或繼發隔生長發育障礙,則二者之間不能接觸,出現繼發孔房間隔缺損。

房間隔缺損的檢查診斷鑒別方法

結合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查,診斷房間隔缺損一般并無困難。對于非典型的患者或疑有其他合并畸形者,心導管檢查可提供幫助。需與房間隔缺損相鑒別的病症主要有單純肺動脈瓣狹窄、原發性肺動脈擴張。

房間隔缺損的并發症

常并發支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細菌性心內膜炎。