嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤的概述

1、定義

嗜鉻細胞瘤為起源于神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經節瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治愈的繼發性高血壓病。

2、別稱

無

3、發病部位

腎上腺、腹膜外、腹主動脈旁

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

內分泌科、外科

嗜鉻細胞瘤的典型症狀

1、嗜鉻細胞瘤的典型症狀

本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現于兒童,10%瘤體在雙側,10%為多發性。臨床症狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關,表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。

2、嗜鉻細胞瘤的分類

無分類。

嗜鉻細胞瘤的病因病機

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%,發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

嗜鉻細胞瘤的檢查診斷鑒別方法

監測血壓。

抽血、留24小時尿液:檢查多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、甲氧基腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素等。如偏高,提示有嗜鉻細胞瘤可能。

內分泌試驗:如可樂定抑制試驗、酚妥拉明試驗、胰高血糖素試驗等等,這些內分泌試驗用得很少。

影像學檢查:包括腹腔+盆腔的增強CT檢查或磁共振檢查,123-I-間碘芐胍(MIBG)顯像,脫氧葡萄糖正電子發射計算機斷層顯像(FDG-PET)等。

查24小時尿中的兒茶酚胺代謝物香草扁桃杏仁酸(VMA),此項檢查臨床也常用,敏感性不高,但特異性可達到95%。

嗜鉻細胞瘤的并發症

心血管并發症

兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。

腦部并發症

腦卒中、暫時性腦缺血發作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。

其他

如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石症等。

嗜鉻細胞瘤的防治方案

1、嗜鉻細胞瘤的預防方法

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常能減少患癌的機會。

2、嗜鉻細胞瘤的治療方法

一般都是通過手術切除腫瘤。

手術前2周,醫生會先給予患者α受體阻滯劑類藥物來控制血壓(坐位血壓應低于120/80mmHg,立位收縮壓應高于90mmHg),常用藥物有酚芐明、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪。手術前2～3天,醫生會給患者加用β受體阻滯劑來控制心率(心率應控制在每分鐘60～80次),常用藥物有普萘洛爾、阿替洛爾、美托洛爾等。如果血壓、心率還沒控制好就貿然手術,術中會有生命危險。

有兩種手術方式可供選擇——腹腔鏡手術和開放手術。醫生會根據患者的具體情況,選擇合適的手術方式。

如果術前已經發現腫瘤有擴散轉移,可以確定腫瘤是惡性的,醫生會盡可能多地切除腫瘤組織,還會采用放療、化療等方法來治療癌症。