神經母細胞瘤

神經母細胞瘤的概述

1、定義

神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。神經母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤,15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童,每一百萬人口的死亡率為10;對于4-9歲兒童,每一百萬人口的死亡率為4例。神經母細胞瘤屬于神經內分泌性腫瘤,可以起源于交感神經系統的任意神經脊部位。其最常見的發生部位是腎上腺,但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。目前已知有少數幾種人類腫瘤,可自發性地從未分化的惡性腫瘤退變為完全良性腫瘤。神經母細胞瘤就屬于其中之一。

2、別稱

無

3、發病部位

大腦

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

2歲以內的嬰幼兒

6、科室

外科 - 神經外科

神經母細胞瘤的典型症狀

1、神經母細胞瘤的典型症狀

神經母細胞瘤的初發症狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的症狀包括疲乏,食欲減退,發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的症狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。

2、神經母細胞瘤的分類

無分類。

神經母細胞瘤的病因病機

目前關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的體細胞突變(somatic mutation)所導致。此外,在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分布:在一個極端為3-10倍擴增,在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關。

由于神經母細胞瘤往往發生于嬰幼兒,因此有許多研究集中調查環境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是,這些研究尚未有明確的結果。

神經母細胞瘤的檢查診斷鑒別方法

最終的診斷依賴于術后的病理,但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。

生化檢查

將近90%的神經母細胞瘤患者,其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

影像檢查

另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)掃描。該檢查的分子機理為,間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog),并可被交感神經元所攝取。當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯后,即可作為放射性藥物而用于神經母細胞瘤的診斷以及療效監測。碘-123的半衰期為13小時,常作為檢測的優選手段;碘-131的半衰期為8天,其在大劑量使用時,可作為治療復發以及頑固性神經母細胞瘤。

免疫組化學檢查

顯微鏡下,神經母細胞瘤呈現為藍染的小圓形細胞,菊花形排列。腫瘤細胞圍繞神經氈(neuropil)呈菊花形排列,與其他的腫瘤(如視神經母細胞瘤)圍繞血管呈菊花形排列有所不同。其他還有一些神經母細胞瘤所特異的免疫組化染色,用以與其他腫瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)進行鑒別診斷。

神經母細胞瘤的并發症

可發生貧血、消瘦高血壓、運動障礙可發生轉移。

神經母細胞瘤的防治方案

1、神經母細胞瘤的預防方法

戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人只要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

2、神經母細胞瘤的治療方法

根據上述風險分層,治療也相應有所不同:

低危組

允許進行觀察,并待疾病進展或者有變化后才進行干預;或者進行手術治療,且往往可以治愈。

中危組

手術切除并輔以化療。

高危組

大劑量化療,手術切除,放療,骨髓/造血干細胞移植,基于13-順維甲酸的生物治療,以及基于粒細胞集落刺激生物因子與白介素2的免疫治療。