膽管癌

膽管癌的概述

1、定義

膽管癌是指源于肝外膽管包括肝門區至膽總管下端的膽管的惡性腫瘤。其病因可能與膽管結石、原發性硬化性膽管炎等疾病有關。臨床可采用手術治療、放射治療、化學治療等方法,但預后較差。

2、別稱

無。

3、發病部位

膽管。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

50～70歲男性。

6、科室

外科、腫瘤科。

膽管癌的典型症狀

1、膽管癌的典型症狀

1.1、黃疸

患者可出現黃疸,為逐漸加重的持續性黃疸,伴瘙癢和體重減輕。少數無黃疸患者表現為上腹部疼痛,有時伴發熱、腹部包塊。其他症狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦。

1.2、二便異常

大便灰白,呈白陶土色,尿色深黃,如濃茶。

1.3、膽囊腫大

中段、下段膽管癌患者可觸及腫大的膽囊,但Murphys征可能陰性;而肝門部膽管癌膽囊一般不腫大。

1.4、肝臟損害

肝功能失代償可出現腹水,或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈,可造成門靜脈高壓;晚期患者可并發肝腎綜合征。

1.5、膽道感染

患者可合并膽道感染,感染細菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細菌。內鏡和介入放射性檢查可誘發或加重膽道感染,出現右上腹疼痛、寒戰高熱、黃疸,甚至出現休克。

1.6、膽道出血

如癌腫破潰可導致上消化道出血,出現黑便,大便潛血陽性、貧血。

2、膽管癌的分類

2.1、乳頭狀癌:大體形態呈乳頭狀的灰白色或粉紅色易碎組織,常為管內多發病灶,向表面生長,形成大小不等的乳頭狀結構,排列整齊,癌細胞間可有正常組織。好發于下段膽管,易引起膽管的不完全阻塞。此型腫瘤主要沿膽管黏膜向上浸潤,一般不向膽管周圍組織、血管、神經淋巴間隙及肝組織浸潤。手術切除成功率高,預后良好。

2.2、硬化型癌:表現為灰白色的環狀硬結,常沿膽管黏膜下層浸潤,使膽管壁增厚、大量纖維組織增生,并向管外浸潤形成纖維性硬塊;伴部分膽管完全閉塞,病變膽管伴潰瘍,慢性炎症,以及不典型增生存在。好發于肝門部膽管,是肝門部膽管癌中最常見的類型。硬化型癌細胞分化良好,常散在分布于大量的纖維結締組織中,容易與硬化性膽管炎、膽管壁慢性炎症所致的瘢痕化、纖維組織增生相混淆,有時甚至在手術中冷凍組織病理切片檢查亦難以作出正確診斷。硬化型癌有明顯的沿膽管壁向上浸潤、向膽管周圍組織和肝實質侵犯的傾向,故根治性手術切除時常需切除肝葉。盡管如此,手術切緣還經常殘留癌組織,達不到真正的根治性切除,預后較差。

2.3、結節型癌:腫塊形成一個突向膽管遠方的結節,結節基底部和膽管壁相連續,其膽管內表面常不規則。瘤體一般較小,基底寬、表面不規則。此型腫瘤常沿膽管黏膜浸潤,向膽管周圍組織和血管浸潤程度較硬化型輕,手術切除率較高,預后較好。

2.4、彌漫浸潤型癌:較少見,約占膽管癌的7%。癌組織沿膽管壁廣泛浸潤肝內、外膽管,管壁增厚、管腔狹窄,管周結締組織明顯炎症反應,難以確定癌原始發生的膽管部位,一般無法手術切除,預后差。

膽管癌的病因病機

1、膽管結石

約1/3的膽管癌患者合并膽管結石,而5%～10%的膽管結石患者將會發生膽管癌,說明膽管長時間受結石刺激,上皮發生增生性改變,可能與膽管癌發生有關。

2、華支睪吸蟲

在東南亞,吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生,是導致膽管癌發生的因素之一。吃富含亞硝酸鹽食物習慣的人群,更易誘發癌症。

3、膽管囊性擴張症

少數膽管囊性擴張症患者發生癌變。囊腫內結石形成、細菌感染,特別是由于匯合部發育異常導致胰液反流,是導致癌變發生的主要原因。

4、原發性硬化性膽管炎

有報道認為原發性硬化性膽管炎是膽管癌癌前病變。

膽管癌的檢查診斷鑒別方法

1、檢查方法

1.1、實驗室檢查

血總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶和γ-谷胺酰轉移酶可顯著升高。轉氨酶一般輕度異常,這種膽紅素、轉氨酶升高不平衡現象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時間延長。部分患者CA19-9、CEA可升高。

1.2、影像學檢查

影像學檢查可以有助于明確膽管癌的診斷,了解有無轉移灶及評估腫瘤可否切除。

1.2.1、超聲顯像檢查

B超檢查簡便、快捷、準確、花費少,可發現:肝內外膽管擴張;顯示膽道的梗阻部位;梗阻的性質。超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。

內鏡超聲可以避免腸氣的干擾,超聲探頭頻率高,可以更清晰、顯示肝外膽管腫瘤。它對中下段膽管癌和肝門部膽管癌的浸潤深度斷的準確性較高。還能判斷區域淋巴結有無轉移。引導下可以做直接膽道造影,也可以穿刺抽取膽汁測定CA19-9、CEA和做膽汁細胞學檢查。在超聲引導下還可以穿刺病變組織做組織學檢查;也可以抽取梗阻部位膽汁做脫落細胞檢查。

1.2.2、經皮肝穿刺膽道造影(PTC)

PTC可清晰地顯示肝內外膽管樹的形態、分布和阻塞部位。該檢查是侵襲性的操作,術后出血和膽漏是較常見和嚴重的并發症。

1.2.3、內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)

ERCP不宜作為膽管癌的常規檢查,甚至是相對禁忌的。對高位膽管癌,經皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位,也可以置放內支撐導管減黃。ERCP對下段膽管癌有診斷意義,有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。

1.2.4、CT檢查

CT能較準確顯示膽管擴張和梗阻部位、范圍,對確定病變的性質準確性較高,三維螺旋CT膽道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP檢查的趨勢。

1.2.5、磁共振膽胰管成像(MRCP)

MRCP檢查,是一種無創傷性的膽道顯像技術。可以詳盡地顯示肝內膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實質的侵犯或肝轉移,是目前肝門部膽管癌理想的影像學檢查手段。

1.2.6、核素顯影掃描

使用99m锝EHIDA靜脈注射,然后用γ相機連續攝影,可獲得膽道的動態圖像,對病人無損害,方法簡單。

1.2.7、選擇性肝動脈造影和門靜脈造影

主要目的是了解門靜脈及肝動脈與腫瘤的關系及受侵犯情況,幫助術前對腫瘤的可切除性做出評估。數字減影造影(DSA)可以顯示肝門部入肝血流與腫瘤的關系,對膽管癌的擴大根治術有意義。

2、診斷鑒別

鑒別診斷首先考慮膽總管結石,其特點是發作性膽道不全性梗阻,伴有膽石性膽管炎特有的三聯症;而惡性梗阻性黃疸一般為持續性。膽總管下端的惡性腫瘤往往伴膽囊腫大,而結石性梗阻較少見。如果膽囊不腫大,臨床上應排除原發性膽管硬化、藥物性黃疸、慢性活動性肝炎等疾病。

膽管癌的并發症

1、腹腔大出血多發生于合并肝葉切除及術中門靜脈損傷者,亦見于膽腸吻合口出血,腹腔引流鮮血>200ml/h,提示腹腔內有活動性出血。急診手術止血。

2、膽瘺最常見并發症,多發生肝葉切除肝創面膽管處理不當或肝內膽管分別與空腸吻合,因肝內膽管開口眾多,有時難以處理妥善,改用膽管成型后與空腸吻合,膽汁瘺發生減少;亦可發生于經肝引流管穿出肝表面處。

3、急性腎功能衰竭多繼發于重度黃疸。常因有效循環血容量不足,交感神經興奮、腎素血管緊張素系統活動增強、腎前列腺素減少,血栓素A2增加及內毒素血症所致。特征為自發性少尿或無尿、氮質血症、稀釋性低鈉血症和低尿鈉。

膽管癌的防治方案

1、膽管癌的預防方法

1.1、保持愉快的心理狀態,養成良好的飲食習慣,禁食辛辣,少食厚膩食品,不要飲烈性酒。

1.2、對于40歲以上的人,特別是婦女,要定期進行B超檢查,發現有膽囊炎、膽結石或息肉等,更應追蹤檢查,發現病情有變化應及早進行治療。

1.3、積極治療癌病變前,遲早社除可能引起癌變的誘因。

2、膽管癌的治療方法

2.1、手術治療

膽管癌的治療原則是:早期病例以手術切除為主,術后配合放療及化療,以鞏固和提高手術治療效果。對于不能切除的晚期病例,應施行膽道引流手術,控制膽道感染,改善肝臟功能,減少合并症,延長生命,改善生活質量。

2.2、放射治療

外科手術切除是膽管癌惟一的根治性治療,輔助性放射治療只能提高患者的生存率,對于不可切除和局部轉移的膽管癌經有效的膽道引流后,放療可以改善患者的症狀與延長壽命。但是,膽管癌一直被認為屬于放射線不敏感的腫瘤。一般報道放射治療的中位生存期為9～12個月。

2.3、化學治療

膽管癌對化學治療并不敏感,膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的症狀、改善患者生活質量,還可能延長存活期。