漏斗胸

漏斗胸的概述

1、定義

漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報道男女之比為4:1。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發現。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。

2、別稱

無

3、發病部位

前胸

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

有家族史的男性

6、科室

胸外科

漏斗胸的典型症狀

1、漏斗胸的典型症狀

嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱,不好動,易發生上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促,常發生上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。症狀在3歲以后漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

2、漏斗胸的分類

根據胸部CT上觀察到的情況,可以把漏斗胸簡單地分為對稱型、偏心型和不均衡型。

根據漏斗胸外觀畸形形態和凹陷的范圍,可以分為廣泛型、普通型、局限型和不規則型。

根據漏斗胸能否自愈,可以分為假性漏斗胸和真性漏斗胸。

漏斗胸的病因病機

有人認為漏斗胸是由于肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向后而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。

漏斗胸的檢查診斷鑒別方法

漏斗胸的診斷包括4個方面的內容,即確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前后徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產生心肺壓迫症狀。

根據漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見,胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。

漏斗胸的并發症

漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重,胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響。如進一步發展,還容易發生呼吸道感染等嚴重病症。有時會合并肺發育不全、馬方綜合征、哮喘等疾病。

漏斗胸的防治方案

1、漏斗胸的預防方法

本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施,對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續發展。

2、漏斗胸的治療方法

治療漏斗胸常見的手術方法有抬舉術、翻轉術和新型微創 Nuss 手術,前兩種方法都需要將胸部切開,存在著很大的風險。抬舉術是在胸骨后放置一根鋼條或不銹鋼克氏針,然后切斷多余肋軟骨再連接撐起凹陷,但抬舉術效果局限,易復發,創傷較大; 翻轉術是把整個雙側肋軟骨切掉,然后將凹陷胸骨翻轉使其拱面朝上,但翻轉術創傷很大,出血多,效果也較差; 微創NUSS手術,就是在患者的胸腔內放置鋼板,借助鋼板逐步恢復胸部病變部位的位置及形狀, Nuss 手術能夠保留患者胸廓彈性、延展性,同時切口隱蔽,創傷小,效果佳,已基本代替了傳統抬舉術和翻轉術,臨床上被廣泛應用。