肺纖維化

肺纖維化的概述

1、定義

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎症損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性),這組疾病稱為特發性間質性肺炎(IIP),是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化(IPF),是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病。

2、症狀部位

肺部。

3、症狀科室

呼吸科。

4、常見病因

4.1、已知病因如藥物因素、職業或環境有害物質及風濕免疫病等。

4.2、特發性的,或稱為無病因的,包括特發性肺纖維化、非特異性間質性肺炎、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎并肺纖維化、淋巴細胞性間質性肺炎。一些類型經過規范治療預后很好,如隱原性機化性肺炎、脫屑性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎并肺纖維化。

4.3、肉芽腫性疾病,如結節病,特發性肉芽腫性血管炎等,該類疾病規范診治后預后很好。

4.4、其他少見類型,如嗜酸粒細胞相關肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格漢斯組織細胞增多症等,每種疾病病因不同,充分識別該類疾病,可使疾病臨床緩解至康復。

肺纖維化的原因及發病機制

1、吸煙因素：據臨床表明,吸煙者是肺纖維化的高危人群,并且吸煙者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍,所以大家要慎重,需遠離香煙及二手煙。

2、物理因素：石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環境受污染的情況下,應佩戴口罩)；接觸鴿糞、動物皮毛、發霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,都可導致肺纖維化。

3、環境因素：是導致肺纖維化疾病的重要因素之一,當下環境污染嚴重,尤其是一線城市,更是煙霧彌漫,讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質,最后停留在肺部,久而久之,肺部的不利物質愈來愈多,最后會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。

4、免疫異常因素：肺纖維化發病機制十分復雜,至今尚未完全闡明,但免疫反應的參與是形成肺纖維化的一個主要方面。細胞因子如等具有廣泛的生物學功能,與肺纖維化的形成有密切關系,其分泌異常或基因表達異常都導致一系列疾病如肺纖維化。

肺纖維化的檢查診斷鑒別方法

1、肺纖維化的檢查方法

1.1、實驗室檢查：血常規、尿常規、便常規、血氣分析及生化檢查。懷疑結締組織病相關性的肺纖維化需完善免疫學檢查,包括類風濕因子、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體等。

1.2、影像學檢查：胸部高分辨CT(HRCT)檢查,能細致的顯示肺部病變的位置、程度及性質,對某些類型的肺纖維化如特發性肺纖維化等的診斷具有指導意義。

1.3、肺功能檢查：肺功能檢查亦是診斷肺纖維化不可缺少的檢查項目,有助于了解肺通氣與彌散功能等情況,尤其是動態肺功能演變更能反映疾病的發展和預后。

1.4、支氣管鏡檢查：通過纖維支氣管鏡可以觀察到肺內結構,并可進行支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗。通過該檢查可以對部分肺纖維化做出明確診斷。

1.5、外科肺活檢：外科肺活檢是對肺纖維化進行診斷和分級的最可靠方法。由此可以對疾病預后進行更準確的判斷,從而制定恰當合理的治療方案。

2、肺纖維化的診斷鑒別方法

2.1、結締組織疾病引起繼發性肺纖維化如硬皮病、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡,混合性結締組織病、舍格倫綜合征等。繼發性肺間質性纖維化的臨床症狀,X線和肺功能與IPF完全相似,其不同點是病因不同,結締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發展,呈穩定狀態。各類結締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現不同的陽性生化和抗體反應。

2.2、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(Boop)Boop典型症狀表現為亞急性呼吸困難、咳嗽、發熱等,發病較緩慢,絕大多數肺部聽到撕裂音。很少出現杵狀指。血沉快,肺功能為限制性通氣障礙。X線胸片表現為兩種類型：一種為兩肺基底彌漫性網狀陰影或為小結節間質陰影,且無蜂窩肺,肺容積正常；另一種為兩肺多發性斑片狀陰影,呈浸潤型,也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點。確診需要肺活組織檢查。其病理特點為肺泡,肺泡管存在顆粒樣肉芽組織,肺泡壁伴慢性炎症浸潤,以單核細胞為主,可有少至中等量纖維,但仍保留肺泡結構。該病臨床症狀可從輕度自限性到嚴重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X線陰影從輕度短暫陰影到肺間質改變,抗生素治療無效,皮質激素療效理想。

2.3、肺泡蛋白沉積症無發熱的肺泡蛋白沉積症,臨床上出現咳嗽和逐漸加重的呼吸困難,最后死于呼吸衰竭,其特點是咳大量泡沫液樣痰,日達數百毫升,痰和肺組織活檢可鑒別。

2.4、肺結節病結節病的第Ⅲ期,部分病人可有肺纖維化表現,但臨床症狀輕微,無進行性嚴重呼吸困難,無杵狀指出現,臨床預后良好,纖支鏡活檢,X線特征有助診斷與鑒別診斷。

2.5、藥物性肺纖維化如降血壓藥,抗癌藥,抗心律失常藥物可導致肺纖維化。其臨床症狀較輕,停服藥后肺纖維化停止發展,但博萊霉素所致肺纖維化,病情可繼續惡化,潑尼松治療有效、停藥可復發。

肺纖維化的危害

1、引起癌症

肺纖維化的危害非常大,可能會引起一系列的惡性疾病,有數據統計,部分肺纖維化患者在沒有得到有效治療的情況下,都出現了肺腺癌、肺泡細胞癌的症狀,這些疾病都會致命。

2、誘發肺心病

幾乎所有的肺纖維化患者都有慢性缺氧的現象,同時還伴隨著進行性肺動脈高壓,個別嚴重的患者甚至還同時患有右心室肥厚和肺心病。

3、自發性氣胸

肺部發生纖維化之后,患者的肺泡會出現高度腫脹的現象,隨著肺泡壁變薄,很容易就會破裂或者是形成自發性氣胸。這種情況下,患者如果用力咳嗽或者提重東西的時候,肺大皰很容易就會破裂,從而形成自發性氣胸。

肺纖維化的防治方法

1、肺纖維化的預防方法

1.1、防感冒。感冒是百病之源,不論細菌或病毒感冒都會誘發肺部感染,加重肺纖維化。冷水洗臉,熱水洗腳,注意開窗通風可預防感冒。還可以口服胸腺肽、皮下注射胸腺肽,增加免疫力。中藥穴位貼敷防治感冒有特效。

1.2、防異味刺激。各種異味都有可能加重呼吸道感染的機會,如洗發液、燙發水、香水、蚊香、空氣清新劑、滅害靈等都不能使用。也要避免養鳥類、寵物、花草等。

1.3、防發怒、生氣。“百病之生于氣也,怒則氣上”,怒傷肝,還傷肺,傷心,傷胃,傷腦,會導致各種疾病,無疑會加重肺疾病。

1.4、防大便干。肺與大腸相表里,肺有壅熱之疾,大便會干燥,反之,大便干燥,會使肺氣壅塞,加重肺部疾病。大便干用力,耗氧增加,會呼衰加重。

1.5、防飽食。肺纖維化患者缺氧明顯。暴飲暴食,會增加心肺胃的負擔,胃部飽滿,隔肌上移,會使胸腔容積縮小,肺通氣、換氣減少,更加重缺氧,致呼衰加重。所以,肺纖維化患者飲食宜少,服易消化食物。

2、肺纖維化的治療方法

2.1、西醫治療。西醫對肺纖維化的治療,一般是首選皮質激素,通過抑制炎症細胞的趨化作用,減少炎症細胞的聚集,從而減少膠原的合成,但其同時也抑制了膠原酶的產生。其次還選擇免疫抑制劑來減輕免疫反應,緩解病情。

2.2、中醫治療。發病早期肺纖維化中醫治療強調清熱解毒,涼血散瘀為大法血管病患者多因外感濕熱毒邪,留滯經脈血絡,爍傷氣血,病久則內傷臟腑,出現各種臨床表現。故在治療上特別強調清熱解毒,涼血散瘀。發病中后期肺纖維化中醫治療善用大劑溫陽活血散瘀之藥。若患病日久,出現陽虛寒凝,血脈閉阻,瘀血形成之象者,則善用大劑溫陽活血散瘀之藥,我們認為,陽虛是此時病機之中的重中之重,活血散瘀全在溫陽,陽復寒去則其血自活,其脈自通。