法洛四聯症臨床表現

1、法洛四聯症的臨床表現

法洛四聯症病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症四聯症有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2、什么是法洛四聯症

法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

3、法洛四聯症的病因

專家認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的后果,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動,主動脈保持位于肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。目前該病病因尚不明確,認為可能與胎兒子宮內病毒感染,如風疹病毒綜合症,或母親酗酒,妊娠期服藥,如苯丙胺,雌激素,孕酮類,抗驚厥藥物等因素有關。

法洛四聯症的并發症

1、腦血管意外:多發生在2歲以內的患兒。由于血細胞比容增高,血液黏滯度增高,易導致腦血栓形成和腦栓塞,特別是因某些因素引起患兒脫水時,更易出現。腦栓塞時,患兒表現為突然意識障礙或偏癱。

2、腦膿腫:多發生于2歲以上的患兒。可能是靜脈血中有被細菌感染的栓子,由分流部位直接循環至主動脈而進入腦部;或因血液黏滯度增高,引起腦血管血栓形成,然后感染而形成腦膿腫;又或由于腦血流減少,使腦組織缺氧引起局灶性腦組織軟化并繼發感染。患兒表現為發熱、頭痛、嘔吐、嗜睡,還可有抽搐及偏癱等定位體征。