蠶豆病

蠶豆病的概述

1、定義

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個類型,表現為進食蠶豆后引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性占90%。成人患者比較少見,但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

2、別稱

胡豆黃

3、發病部位

血液血管

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

見于先天遺傳

6、科室

心血管內科、中醫科

蠶豆病的典型症狀

1、蠶豆病的典型症狀

早期症狀: 有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。

晚期症狀: 因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血症狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。

2、蠶豆病的分類

無

蠶豆病的病因病機

目前來說,蠶豆病的病因還不太明了。已經發現的有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化,會有溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆具有十分強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳,也有人認為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質,如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等,認為可能與蠶豆病的發病有關。

蠶豆病的檢查診斷鑒別方法

該病通過性聯不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發作2～6天后能自行恢復,但重者若不及時搶救,會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),特別是熒光點試驗診斷。

1、有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2、臨床特點:

2.1、潛伏期數小時至48小時。

2.2、中毒表現:

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。

2.3、實驗檢查:

高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0～0.28%)。

蠶豆病的并發症

病臨床表現的輕重程度不同,多數患者,特別是女性雜合子,平時不發病,無自覺症狀,部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。

蠶豆病的防治方案

1、蠶豆病的預防方法

1.1、凡是六歲以下的兒童,最好不要吃蠶豆;

1.2、凡是有蠶豆病史的人,今后也不能吃蠶豆,干蠶豆、胡豆瓣辣醬等加工制成的各種熟食品也不能食用。

1.3、如果發現家族中有蠶豆病患者,那么家中嬰幼兒應當禁食蠶豆,特別是鮮蠶豆,且要盡量避免接觸蠶豆和蠶豆花粉,為此,須要勸阻小孩不要在蠶豆田間游玩、步行,以防吸入蠶豆花粉;即使要經過蠶豆區,也要盡可能繞道快行。

1.4、預防蠶豆病喂奶的母親也最好不吃蠶豆,特別是有家族史嬰兒的乳母更不能吃蠶豆。