什么是肥厚性心肌病

什么是肥厚性心肌病

1、什么是肥厚性心肌病

肥厚型心肌病是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%～70%为家族性,30%～40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。

2、肥厚性心肌病症状

以青壮年多见、常有家族史。可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

3、肥厚性心肌病治疗

肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术。

肥厚性心肌病日常注意

1、生活规律,避免过度劳累,保证充足睡眠,避免精神紧张及情绪激动。避免寒冷刺激,避免大便干燥。轻度心力衰竭病人,限制体力活动。较重心力衰竭病人以卧床为休息为主,心功能改善后,应适当下床活动。

2、对心肌病患者,应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞,必要时给予长期抗凝治疗。

3、严禁烟、酒、不喝浓茶或咖啡。

4、预防感冒,防治肺部感染。护理中应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背,促进排痰。

5、严格按医嘱服苭,不得随便改变苭物的用法和用量,特别在服用利尿剂和地高辛时,以免发生不良后果。

肥厚性心肌病饮食原则

1、控制每日热量摄取量,减轻体重。建议每次进食不宜过饱,应少食辛辣刺激性食物及过凉过热的食物,以减轻胃肠刺激。

2、少脂:就是尽量少食用高脂肪和高胆固醇食物,如油类、肥肉类食品,动物内脏等。避免动物性食品,少吃肥肉、奶油、黄油等脂肪类食物,少吃动物肝脏、脑、鱼子、墨斗鱼等含胆固醇高的食物;应多选用豆类食品,因黄豆中含有卵磷脂及无机盐,对防治冠心病十分有利。

3、少盐吃盐过多,会导致钠水潴留,增加血容量,加重心脏负担,对预防心脏病不利,因此每日食盐量最好不要超过6克。

4、多补充膳食纤维素,竹笋、梅干菜、芹菜、韭菜为代表,粮食作物中以黄豆、燕麦含量较多。

5、多补充维生素,丰富的维生素有助于心脏健康。绿叶蔬菜中富含维生素C;花生、酵母中富含维生素PP;油脂、豆类、蔬菜中富含维生素E。

6、多补充微量元素,微量元素数量不多,但作用很大,钙、镁、钾、碘等矿物元素也对保护心脏有益。