什么是神經內分泌腫瘤

1、什么是神經內分泌腫瘤

神經內分泌腫瘤是起源于神經內分泌細胞的腫瘤。神經內分泌細胞是機體內具有神經內分泌表型,可以產生多種激素的一大類細胞。

神經內分泌細胞遍布全身各處,因此神經內分泌腫瘤可以發生在體內任何部位,但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統神經內分泌腫瘤,約占所有神經內分泌腫瘤的2/3左右。歐美人群的神經內分泌腫瘤的發病率大在2.5～5人/10萬人,在過去30年內發病率增加了5倍,相比其他腫瘤,神經內分泌瘤的發病率的增加更加迅速。

2、神經內分泌腫瘤臨床表現

根據腫瘤是否具有激素分泌功能和有無出現激素引起的臨床症狀,將神經內分泌瘤分為非功能性(約占80%)和功能性(約占20%)兩大類。非功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為非特異性的消化道症狀或腫瘤局部占位症狀,如進行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等;功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為腫瘤分泌有生物學活性的激素引起的相關臨床症狀,如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要以胰腺神經內分泌腫瘤居多,包括胰島素瘤、生長抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。

3、早期神經內分泌腫瘤可手術治療

神經內分泌腫瘤的治療發展迅速。目前臨床治療神經內分泌腫瘤一般采取生物治療、化療和手術切除等手段。NCCN和ENET的治療指南建議,早期神經內分泌腫瘤患者以手術治療為主,晚期患者以系統治療為主,其中生長抑素類似物可以作為基礎治療,尤其是對于有明顯類癌綜合征的患者(腹瀉,潮紅)。生物療法主要為生長抑素類似物如奧曲肽,可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌,抑制腫瘤生長,目前已經成為胃腸胰腺神經內分泌腫瘤全球治療金標準。來自于35825例神經內分泌腫瘤病例的研究數據顯示,通過生長抑素類似物治療遠處轉移的神經內分泌腫瘤患者的生存時間明顯延長。臨床上,不能手術的中高危險度胰腺神經內分泌腫瘤,化療則是一線的治療選擇。

另外,對于胰腺神經內分泌腫瘤,還有一些靶向治療的藥物在研究中,并且獲得美國FDA的批準。