血友病a怎么治疗

血友病a怎么治疗

1、血友病a怎么治疗之预防出血

自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

2、血友病a怎么治疗之局部止血

对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。

3、血友病a怎么治疗之替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%～5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

4、血友病a怎么治疗之DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

影响血友病A抑制物的因素有哪些

1、治疗相关因素

有研究认为只用一种制剂本身即可能抑制抑制物的发生,我们未发现使用因子ⅷ前使用血浆及其他血制品、使用多种因子ⅷ的品牌、最近2周用过因子ⅷ、每年因子ⅷ使用频率大于10次这些治疗因素和发生抑制物有明显的关系;而有大出血或手术史并增大剂量使用因子ⅷ, 则容易引起抑制物的产生,且有统计学意义

2、开始治疗的年龄

最近的报道认为儿童早期即15岁以前避免接触因子ⅷ发生抑制物的危险性是降低的 ,但对此结论是有争议的。有报告发现成人患者在外科手术时首次接触因子ⅷ后产生抑制物,本研究支持这一结论。血友病治疗

3、因子ⅷ:ag

根据因子ⅷ: c和因子ⅷ: ag的水平,可将血友病甲分为交叉反应物质阴性型(crm - )和交叉反应物质阳性型(crm + ) 。严重的基因突变如无义突变、大段缺失或22内含子倒置使无法合成因子ⅷ或只合成截断型因子ⅷ,循环中无因子ⅷ抗原(crm - ) ,机体对因子ⅷ抗原无耐受

血友病的症状是什么

出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

1、重型

血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉 及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

2、中间型

FⅧ活性为1%～5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

3、轻型

FⅧ活性为5%～25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

4、亚临床型

只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%～40%。