再生障碍性贫血是白血病吗

1、再生障碍性贫血是白血病吗

该病与白血病同属于比较严重的血液病,但二者有着明显的区别,白血病属于恶性肿瘤的血液系统型疾病,而再障是因骨髓造血系统失常所引起的疾病。

2、再生障碍性贫血的区别

再生障碍性贫血是一种血液病综合症,除了伴有贫血症之外,还会因感染而发生高热症状,与白血病的相同之处就在于都是全血细胞减少,进行性贫血、出血和继发感染。目前能查出的再障的发病原因有药物、化学、物理和感染等,骨髓检查即可确诊。在治疗上,应去除病因,给予输血、止血、预防感染、激素等综合治疗措施,严重者可行脾切除治疗和骨髓移植。而白血病是一种恶性肿瘤的血液系统型疾病,临床上常见表现是贫血、发热、出血、肝脾和淋巴结不同程度肿大。化验白细胞增多或减少,并有幼稚细胞出现。

3、再生障碍性贫血的分类

3.1、急性再障

急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤,黏膜(口腔,鼻腔,齿龈,球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血,尿血,阴道出血,眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。

3.2、慢性再障

慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

再生障碍性贫血的治疗

通过药物治疗使血象维持在理想水平的患者可继续维持原方案治疗(可酌情适当减少药物种类或剂量)或停用西药以中药进行维持。再生障碍性贫血的治疗具有长期性乃至终生性,目前关于是否可以停药及停药的影响在学术界尚无定论,停药后病情进展或缓解者复发的风险是存在的。无论如何,长期积极的随访十分重要,建议患者完全依从医师所制定的诊治方案。

一般来说年轻的患者(<40岁)若有条件推荐行配型成功的同胞间骨髓移植,使用脐带血移植的前瞻性临床试验确实显示出了较好的结果,但大型队列回顾性分析的总生存率只有2至3年时约40%。移植物排异反应与免疫重建的不佳目前仍是限制脐带血造血干细胞移植成功应用的主要原因所在,一般不推荐为首选治疗。供体细胞数较多、预处理方案得当并且供体与受体匹配程度较高者可能获得较好的预后。

再生障碍性贫血进行异体造血干细胞移植后部分可达到完全根治,部分患者血象恢复后可能再次复发,需长期随访。

再生障碍性贫血的检查

1、血象:呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb30～60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。

2、骨髓象:急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。