尿道下裂

尿道下裂的概述

1、定义

尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形,国外报道发病率可高达125～250出生男婴中有1个尿道下裂。

2、别称

无

3、发病部位

尿道

4、传染性

无传染性

5、高发人群

有先天畸形的男婴

6、科室

泌尿外科

尿道下裂的典型症状

1、尿道下裂的典型症状

新生儿和婴幼儿几乎没有任何小儿尿道下裂症状。排尿异常,青少年、成人常诉尿线弯曲,尿呈喷雾状,排尿时打湿衣裤。

2、尿道下裂的分类

龟头型或冠状沟型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。

阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。

阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。

阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸。

会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。

尿道下裂的病因病机

在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可导致阴茎弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因,大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。

尿道下裂的检查诊断鉴别方法

尿道下裂是外生殖器畸形,根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形,严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查,如排泄膀胱尿道造影,以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括:

体格检查:观察患者的体形、身体发育、第二性征,外生殖器检查有无阴道,触摸双侧睾丸表面质地、体积。

腹部超声。

染色体检查。

尿17酮类固醇测定。

腹腔镜检查及性腺活检。

尿道下裂的并发症

隐睾和腹股沟斜疝。尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%～13%,其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

尿路畸形。后型尿道下裂者其发生率约为1%～5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。

前列腺囊。前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现,在后型尿道下裂患者中的发生率为10%～15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊内结石形成和感染等。

两性畸形。严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的情况,应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁,脊膜膨出等。

尿道下裂的防治方案

1、尿道下裂的预防方法

针对尿道下裂,目前无明确预防的方法及药物。孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期发现。选择合适的手术时机和手术方式,有助于患者的顺利康复。

2、尿道下裂的治疗方法

由于尿道下裂已致尿道口位置异常,阴茎弯曲,不能正常排尿和性生活者,均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。