特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜的概述

1、定义

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3～12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。

2、别称

免疫性血小板减少性紫癜,自身免疫性血小板减少性紫癜

3、发病部位

下肢,上肢远端

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

免疫科

特发性血小板减少性紫癜的典型症状

1、特发性血小板减少性紫癜的典型症状

一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20×10/L,有严重出血的危险,血小板数小于10×10/L,可能出现颅内出血。查体通常无脾大,少数患者可有轻度脾大,可能由于病毒感染所致。

儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后。起病急,少数表现为暴发性起病,可有轻度发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见,不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐,则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解,少数迁延不愈转为慢性。

2、特发性血小板减少性紫癜的分类

临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型,病程在6个月以内者称为急性型,在6个月以上者称为慢性型,有些急性ITP可能转为慢性型。

特发性血小板减少性紫癜的病因病机

目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病。

特发性血小板减少性紫癜的检查诊断鉴别方法

目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断。其诊断要点如下:至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;脾一般不大;骨髓中巨核细胞数正常或增多,伴有成熟障碍;需排除其他继发性血小板减少症。

特发性血小板减少性紫癜的并发症

1、缺铁性贫血:常见青年妇女月经过多者。

2、内脏出血:包括消化道,泌尿道,子宫出血,一般内脏出血情况少见,一旦发生出血,严重者能引起失血性休克,颅内出血者更少见,但为死亡的主要原因,急性ITP患者并发颅内出血者有3%～4%,因颅内出血死亡者占1%。

特发性血小板减少性紫癜的防治方案

1、特发性血小板减少性紫癜的预防方法

预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。

2、特发性血小板减少性紫癜的治疗方法

ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×10/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20～50)×10/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×10/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应。