简体中文
繁体中文多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤的概述
1、定义
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。
2、别称
浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤
3、发病部位
血液
4、传染性
无传染性
5、高发人群
40岁以上,特别是60岁以上的老年人
6、科室
血液科
多发性骨髓瘤的典型症状
1、多发性骨髓瘤的典型症状
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病)。有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征。淋巴结和肝脾肿大不常见。
2、多发性骨髓瘤的分类
2.1、IgG型:多见,占55%～70%,分泌轻链者占50%～70%,κ/λ比例为2～3∶1。易感染,病程长,高钙血症和淀粉样变较少见,预后在各型中最好。
2.2、IgA型:占20%～27%,分泌轻链者占50%～70%,κ/λ比例为1～2∶1。感染较少见。高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。
2.3、IgD型:少见,仅占1%～2%,分泌轻链者占90%,κ/λ比例为1∶9。瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。
2.4、IgE型:罕见,多为λ型。易合并浆细胞性白血病。
2.5、IgM型:罕见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。
2.6、轻链型:占20%,分泌轻链者占100%,κ/λ比例为1.2∶1。80%～100%有凝溶蛋白尿,极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性,预后很差。
2.7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型:占2%,亦可为双轻链型。
2.8、非分泌型:占1%以下,血中无M蛋白,尿中无凝溶蛋白。
多发性骨髓瘤的病因病机
病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
多发性骨髓瘤的检查诊断鉴别方法
1、生化常规检查
血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。
在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。
2、血常规检查
贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3、骨髓检查
浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。
4、骨骼X线检查
可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。
5、染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查
骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。
6、血清游离轻链检查
较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。
多发性骨髓瘤的并发症
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一。也是诊断上的重要线索。它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。其次可以出现感染。肾功能衰竭。全身衰竭或内脏出血等并发症。甚至因并发症导致死亡。
多发性骨髓瘤的防治方案
1、多发性骨髓瘤的预防方法
本病的发生与环境、等因素有关,故预防多发性骨髓瘤发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。首先应避免与致病因素接触,若有接触史或病状可疑者,应定期体检,争取早期发现及时治疗。患者宜参加适当的经常性活动,以减少脱钙。注意个人卫生,防止感染。注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,注意身体锻炼。
2、多发性骨髓瘤的治疗方法
无根治疗法,仍以抗肿瘤化疗为主。
