皮肌炎

皮肌炎的概述

1、定义

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

2、别称

无

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

风湿免疫科

皮肌炎的典型症状

1、皮肌炎的典型症状

通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。

2、皮肌炎的分类

无分类。

皮肌炎的病因病机

本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3～4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

皮肌炎的检查诊断鉴别方法

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准表。

皮肌炎的并发症

1、心脏病变

心肌炎,是常见的皮肌炎的并发症。动态心电图观察PM/DM患者,多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

2、皮肤病变

在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。

3、肺部病变

临床统计,大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。

皮肌炎的防治方案

1、皮肌炎的预防方法

控制病毒感染和弓形体感染的传染途径,减少感染的机会;对可以诱发肌病和肌酶改变的药物,如青霉胺、他汀类药物,在使用过程中,要密切关注用药反应,避免肌病的发生;对有免疫缺陷(补体缺失)或风湿病倾向的患者,要注意避免免疫接种、药物等诱发肌炎的因素。