白塞病

白塞病的概述

1、定义

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

2、别称

贝赫切特综合征、白塞氏病、贝赫切特病,眼-口-生殖器三联综合征

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

中青年

6、科室

风湿免疫科

白塞病的典型症状

1、白塞病的典型症状

病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

2、白塞病的分类

暂无分类。

白塞病的病因病机

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。

白塞病的检查诊断鉴别方法

检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。

贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

白塞病的并发症

皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在24-28小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱;

心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等;

神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛等;

肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;

四肢大小关节风湿样疼痛;

呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

白塞病的防治方案

1、白塞病的预防方法

目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

2、白塞病的治疗方法

贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。