霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤的概述

1、定义

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

2、别称

何杰金病

3、发病部位

淋巴结

4、传染性

无传染性

5、高发人群

青年男性

6、科室

血液内科

霍奇金淋巴瘤的典型症状

1、霍奇金淋巴瘤的典型症状

淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。淋巴瘤不是常见的肿瘤,但其发病上升速度惊人。人体几乎全身都有可能长淋巴瘤,常见的有颈部、腋下、腹股沟。初期它很容易被人忽视。早期症状有:淋巴结肿大,免疫功能低下,贫血,皮肤病变。全身症状有恶寒、发热、乏力、盗汗、消瘦,晚期有贫血及恶病质。

2、霍奇金淋巴瘤的分类

无分类。

霍奇金淋巴瘤的病因病机

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。

霍奇金淋巴瘤的检查诊断鉴别方法

本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别,并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查,病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞,并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现,结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。

霍奇金淋巴瘤的并发症

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

霍奇金淋巴瘤的防治方案

1、霍奇金淋巴瘤的预防方法

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。

2、霍奇金淋巴瘤的治疗方法

现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%～38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%～6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。