肺动脉高压

肺动脉高压的概述

1、定义

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率均很高,应引起人们的高度重视。

2、别称

肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高

3、发病部位

肺动脉

4、传染性

有传染性

5、高发人群

结缔组织病者、特发性肺动脉高压家族史者

6、科室

心内科,心外科

肺动脉高压的典型症状

1、肺动脉高压的典型症状

劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛、胸痛、咯血、声音嘶哑、下肢水肿、肺动脉瓣区可听到喷射音、收缩期反流性杂音、肝肿大、颈静脉怒张。

肺动脉高压缺乏特异性的临床症状,患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现,随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状,如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征,如P2亢进,三尖瓣反流造成的全收缩期杂音,肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张,肝肿大,下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征,如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。

2、肺动脉高压的分类

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺动脉高压;③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

肺动脉高压的病因病机

1、左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78、8%、高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构,进一步导致肺动脉高压。

2、先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。医|学教|育网搜集整理未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%,而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%、

3、结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压,在中国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高,且能显着影响预后,而原发病的识别与处理至关重要。

4、缺氧性肺动脉高压

中国是烟草大国,由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压,引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加,引起肺动脉高压,因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而中国常见的一种疾病。这些患者,由于肺泡缺氧,继而发生低氧性肺血管收缩,肺动脉压升高。

5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床经常遇到,发病率、致死率、致残率都很高,由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率,临床上也很常见。

6、其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

肺动脉高压的检查诊断鉴别方法

1、实验室检查:自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP、 2、心电图提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。

3、胸片:提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大。

4、超声心动图:用于估测肺动脉压力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,还可评价右心功能、判断预后。

5、肺功能测定:用于明确气道和肺实质病变,重点参考一氧化碳弥散能力。

6、肺通气/灌注扫描:帮助判断有无肺栓塞。

7、高分辨率CT和增强CT:提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

8、磁共振成像:能直接评估右室形态、大小和功能,也能无创评估部分右心血流动力学特征。

9、多导睡眠监测:用于排除缺氧性肺动脉高压。

肺动脉高压的并发症

可出现慢性阻塞性肺气肿,慢性肺源性心脏病,右心衰竭等并发症。

肺动脉高压的防治方案

1、肺动脉高压的预防方法

一级预防:针对普通人群,提倡健康的生活方式,戒烟、限酒、慎用减肥药等。

二级预防:针对高危人群,特别是患分类表中列举的基础疾病者,如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者,应注意监测,积极控制、治疗原发病,及时发现肺动脉高压。

三级预防:针对肺动脉高压患者,应改善预后,积极治疗,避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。

2、肺动脉高压的治疗方法

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物。

不同类型PAH治疗原则不尽相同,正确认识引起PAH的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如:结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH,可以考虑介入或手术治疗。