肾病综合征

肾病综合征的概述

1、定义

肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。

2、别称

肾综

3、发病部位

肾

4、传染性

无传染性

5、高发人群

儿童

6、科室

肾内科

肾病综合征的典型症状

1、肾病综合征的典型症状

肾病综合征有4个主要特征,即大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症,和全身显著水肿。

2、肾病综合征的分类

2.1、按病因分类:可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征(INS),病因不明,占小儿肾病综合征的90%、

2.2、按病理分型:原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见,占80%～85%;非微小病变型:占10%～15%,包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。

2.3、按临床分型:①单纯型NS:占80%以上;②肾炎型NS:占20%以下。

2.4、按糖皮质激素治疗反应分型:激素敏感型NS;激素耐药型NS;激素依赖型NS、

肾病综合征的病因病机

引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为原发性和继发性两大类,其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中,系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。

许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。

肾病综合征的检查诊断鉴别方法

1、尿常规:单纯性肾病,24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞,肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。

2、血生化测定:表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高,血胆固醇显着增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。

3、肾功能测定:少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常,如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。

4、血清补体测定:有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,前者血清补体正常,后者则常有不同程度的低补体血症,C3持续降低。

5、血清及尿蛋白电泳:通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。

6、血清免疫学检查:检测抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗Sm抗体,抗RNP抗体,抗组蛋白抗体,乙肝病毒标志物以及类风湿因子,循环免疫复合物等,以区别原发性与继发性肾病综合征。

7、凝血,纤溶有关蛋白的检测:如血纤维蛋白原及第Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态,为是否采取抗凝治疗提供依据。

8、尿酶测定:测定尿溶菌酶,N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。

肾病综合征的并发症

1、感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。

2、电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。

3、血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。

4、急性肾功能衰竭。

5、蛋白质及脂肪代谢紊乱。

肾病综合征的防治方案

1、肾病综合征的预防方法

平时要合理安排生活作息制度,加强身体锻炼,同时应避免过劳。保证营养均衡,增强体质和机体抵抗力。注意个人卫生及环境卫生的清洁。保持心情轻松愉快,强化自我保健意识。积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

2、肾病综合征的治疗方法

凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。

给予正常量0.8～1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白为主)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用。

水肿时应低盐(<3g/d)饮食。为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)的饮食。