支气管扩张

支气管扩张的概述

1、定义

支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

2、别称

支气管扩张症。

3、发病部位

支气管。

4、传染性

无传染性。

5、高发人群

所有人群。

6、科室

呼吸科。

支气管扩张的典型症状

1、支气管扩张的典型症状

1.1、主要症状为咳嗽、多痰,痰量或多或少,稠厚脓液,臭味不重。孩子易患上、下呼吸道感染,往往反复患肺炎,甚至并发肺脓肿,常限于同一病变部位。

1.2、胸部体征

与肺炎近似,但轻重悬殊,有时听诊毫无所得,但大多数在肺底可闻湿啰音,位置比较固定。如果病区范围较广,纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后,胸廓畸形。杵状指、趾的出现早晚不一,最早者1～2个月即可发生,可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展,可见肝脏肿大和蛋白尿,也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。

2、支气管扩张的分类

2.1、先天性支气管扩张较少见,可因支气管软骨发育缺陷所致,见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly),见于年长儿。

2.2、后天性支气管扩张常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见,由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞,支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致,以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张,多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。

支气管扩张的病因病机

1、感染

感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。

2、先天性和遗传性疾病

引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。

3、纤毛异常

纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

4、免疫缺陷

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

5、异物吸入

异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。

支气管扩张的检查诊断鉴别方法

1、检查方法

1.1、有低氧血症

感染明显时血白细胞升高,核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。

1.2、肺功能检查

一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。

1.3、X线胸

可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。

1.4、胸部HRCT：CT检查

对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。

1.5、支气管镜纤维支气管镜检查

通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

2、诊断鉴别

2.1、慢性支气管炎多见于中年以上的患者,冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息,多为白色黏液痰,并发感染时可有脓痰。

2.2、肺脓肿有急性起病过程,畏寒、高热,当咳出大量脓痰后体温下降,全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影,其间有空腔及液平面,急性期经有效抗生素治疗后,可完全消退。

2.3、肺结核多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般较少。啰音一般位于肺尖,胸片多为肺上部斑片状浸润阴影,痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。

2.4、先天性肺囊肿多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血,病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影,壁薄,周围肺组织无浸润。

2.5、与肺癌相鉴别。

支气管扩张的并发症

支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化,肺毛细血管床遭到严重破坏时,可导致肺动脉循环阻力增加,肺动脉高压,引起慢性肺源性心脏病。

支气管扩张的防治方案

1、支气管扩张的预防方法

1.1、戒烟,避免吸入刺激性气体。

1.2、制继发感染,彻底治疗呼吸道疾病,如小儿麻疹,百日咳,支气管肺炎等,在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病,并作好传染病的预防接种。以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。

1.3、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,如跑步、散步、打太极拳等,有助于预防本病的发作。

1.4、预防感冒,积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,对防治本病有重要意义。

2、支气管扩张的治疗方法

2.1、清除过多的分泌物

依病变区域不同进行体位引流,并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。

2.2、抗感染

支气管扩张患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌,常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等,可针对这些病原菌选用抗生素,应尽量做痰液细菌培养和药敏实验,以指导治疗。伴有基础疾病(如纤毛不动症)者,可根据病情,长期使用抗生素治疗。

2.3、提高免疫力

低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者,可用丙种球蛋白治疗。

2.4、手术治疗

病变部位肺不张长期不愈;病变部位不超过一叶或一侧者;反复感染药物治疗不易控制者。可考虑手术治疗。