鱼鳞病的原因

鱼鳞病的原因

1、鱼鳞病的原因

1.1、寻常型鱼鳞病基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

1.2、性联隐性鱼鳞病致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

1.3、板层状鱼鳞病致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。

1.4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

1.5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

2、鱼鳞病的症状

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。

组织病理改变:

2.1、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

2.2、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

2.3、表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

3、鱼鳞病的检查

3.1、常规检查:四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。

3.2、需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

鱼鳞病的治疗

1、饮食方面治疗鱼鳞病的自我护理也很重要,鱼鳞病患者应注意增加营养,水果及动物肝脏、蛋黄、多食胡萝卜、新鲜蔬菜、豆类食品食谱。一定要记住不能够吸烟饮酒,忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,这样下去既影响身体健康,也不利于鱼鳞病的病情恢复。

2、治疗鱼鳞病的自我护理注意季节变化,鱼鳞病患者大多冬重夏轻,在秋冬来临之际,应根据天气变化及时添加衣服,鱼鳞病的治疗还需避免风寒刺激皮肤,注意衣着保暖,防止暴露部位皮肤受冻,平时生活规律化,劳逸结合。

3、洗浴养生护肤来治疗鱼鳞病,有条件者可进行温泉浴,并涂养生护肤油脂类,使皮肤柔润,减轻鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,鱼鳞病的治疗中禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

鱼鳞病的鉴别

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。