白塞病是什么
白塞病是什么
1、白塞病是什么
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
2、白塞病的症状体征
反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡;皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏;生殖器溃疡;反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。关节红肿疼痛;消化道病变;附睾炎;栓塞性血管病、动脉瘤;中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。
3、白塞病的并发症状
可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
白塞病的用药治疗与饮食保健
1、眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。
在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg·d),持续5~6个月,或在炎症控制3~4个月后逐渐减量,最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。。
2、白塞病患者饮食宜清淡,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制。从中医病因病机来认识此病,主要是脏腑积热,蕴积成毒。肥甘厚味,辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热,日久蕴毒,因此不能食用。
应选择清淡化湿之品,如平常多食赤小豆,绿豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鲜的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,所以应戒烟忌酒。
白塞病的病理病因
1、微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白,一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴细胞。
2、地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍,较亚洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
3、种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。