皮肌炎

皮肌炎的概述

1、定義

皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。

2、別稱

無

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

風濕免疫科

皮肌炎的典型症狀

1、皮肌炎的典型症狀

通常隱襲起病,在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。

2、皮肌炎的分類

無分類。

皮肌炎的病因病機

本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3～4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。

皮肌炎的檢查診斷鑒別方法

根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。被多數臨床醫生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準表。

皮肌炎的并發症

1、心臟病變

心肌炎,是常見的皮肌炎的并發症。動態心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效,發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。

2、皮膚病變

在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發生,也可以先后發生,同時發生者約占25%,皮損發生在前約占50%,而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑,以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現萎縮。

3、肺部病變

臨床統計,大約5%-10%患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙,氣短、呼吸困難等皮肌炎的并發症的症狀。出現間質性肺病的患者,臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺,并不一定出現肌無力現象,但病情進展迅速,出現呼吸衰竭,常可在6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿,出現干咳、進行性呼吸困難,易伴發肺部感染,大多伴有肌無力現象,早期體征不明顯。

皮肌炎的防治方案

1、皮肌炎的預防方法

控制病毒感染和弓形體感染的傳染途徑,減少感染的機會;對可以誘發肌病和肌酶改變的藥物,如青霉胺、他汀類藥物,在使用過程中,要密切關注用藥反應,避免肌病的發生;對有免疫缺陷(補體缺失)或風濕病傾向的患者,要注意避免免疫接種、藥物等誘發肌炎的因素。