急性白血病

急性白血病的概述

1、定義

急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積于骨髓并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等髓外臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

2、別稱

無

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

血液科

急性白血病的典型症狀

1、急性白血病的典型症狀

白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。

2、急性白血病的分類

根據受累的細胞類型,AL通常可以分為急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓細胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)兩大類。

急性白血病的病因病機

白血病的病因目前尚未完全闡明。較為公認的因素有:

1、電離輻射

γ射線、X射線等電離輻射均可導致白血病。接受X線診斷、原子彈爆炸的人群幸存者中,白血病發生率均較正常人群明顯增高。發病率的高低亦和放射劑量、時間和年齡相關。

2、化學因素

苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病,治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實與急性早幼粒細胞白血病(APL)的發病相關,染發、吸煙亦可能與白血病發病相關,特別是急性非淋巴細胞白血(ANLL)。

3、病毒

如一種C型逆轉錄病毒--人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T細胞白血病;研究證實,該病毒可通過母嬰垂直傳播,也可通過血制品輸注、性接觸而橫向傳播。

4、遺傳因素

家族性白血病占白血病的7‰,同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼綜合征)貧血、Downs(唐氏)綜合征、Bloom綜合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病發病率均較高。

5、其他血液病

如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發性血小板增多症、骨髓纖維化和真性紅細胞增多症、陣發性血紅蛋白尿、多發性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可發展成急性白血病,特別是ANLL。

急性白血病的檢查診斷鑒別方法

體檢發現

貧血外貌,皮膚可見瘀點、瘀斑,牙齦滲血或伴牙齦增生,淋巴結腫大,胸骨中下段壓痛,肝脾輕、中度腫大。

輔助檢查

血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞。

骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同,分為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)及急性淋巴細胞白血病(ALL)。

急性白血病的并發症

由于白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等,上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由于細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。