先天性青光眼

先天性青光眼的概述

1、定義

先天性青光眼(congenitalglaucoma;buphthalmos)是由于胚胎時期發育障礙,使房角結構先天異常或殘留胚胎組織,阻塞房水排出通道,導致眼壓升高,整個眼球不斷增大,又稱水眼,或稱發育性光眼。

2、別稱

水眼、發育性光眼。

3、發病部位

眼部。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

兒童。

6、科室

眼科。

先天性青光眼的典型症狀

1、先天性青光眼的典型症狀

畏光、流淚及眼瞼痙攣、角膜混濁、水眼等。

2、先天性青光眼的分類

2.1、嬰幼兒型青光眼

本型青光眼為原發或繼發于其他眼部先天性異常和眼病,發生于子宮內的先天性青光眼,初生時即可出現典型表現,如眼球擴大及角膜混濁等。

2.1.1、畏光、流淚及眼瞼痙攣是早期角膜水腫伴有角膜刺激症狀所致。

2.1.2、角膜混濁初為上皮及上皮下水腫,引起輕度乳白色混濁。晚期呈永久性混濁。

2.1.3、角膜擴張角膜水腫后,眼壓繼續升高,眼球壁受壓力作用而擴張,使整個眼球不斷增大,呈水眼狀,角膜直徑可達12mm左右。

2.1.4、角膜后彈力層破裂當角膜擴張時,后彈力層發生水平彎曲線狀,或樹枝狀破裂。

2.1.5、視乳頭凹陷擴大根據病程長短和眼壓水平高低,造成不同程度的視乳頭凹陷擴大。晚期角膜更為混濁,前房更深,眼球更加擴大,視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最后發展為眼球萎縮。

2.2、青少年型青光眼

青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽,進行緩慢,但青少年型青光眼病情都比較嚴重,眼壓多變,甚至迅速增加。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜,從而加重了近視。病情進展后,可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合并視野缺損。

2.3、青光眼合并先天異常

2.3.1、馬方綜合征又稱蜘蛛指綜合征。

2.3.2、球形晶體短指綜合征,Marchesani綜合征。

2.3.3、同型胱氨酸尿症,是一種隱性遺傳性代謝紊亂,眼部表現主要是晶體脫位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。

2.3.4、Sturge-Webel綜合征,眼部改變主要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣。

先天性青光眼的病因病機

由于胚胎期前房角發育異常,阻礙了房水排出所致的疾病,1/3出現于胎兒期,出生后即有典型體征,2/3出現于出生后,其發生率為1:5000～10000;60%～70%為男性;64%～85%為雙眼。常見者有兩類:一類不伴有其他疾病,一類伴有其他疾病,如風疹,無虹膜症,Marfan綜合征等。

先天性青光眼的檢查診斷鑒別方法

1、檢查

檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米,重者后彈力層有條狀混濁及裂紋;前房甚深;瞳孔輕度擴大;眼底:晚期者視盤蒼白并呈環狀凹陷;眼壓甚高;眼球擴大。

2、診斷鑒別

2.1、先天性大角膜

角膜直徑異常增大(>13mm)。角膜透明,眼壓無升高,無視盤病理性凹陷或萎縮,視功能正常。

2.2、產傷所致角膜混濁

少數患兒也可伴有暫時性眼壓升高或下降。

2.3、淚道狹窄或阻塞

可有淚溢和眼瞼痙攣,眼壓及眼底均正常。

先天性青光眼的并發症

一般行青光眼手術后出現并發症,如前房出血、前房形成延遲或無前房、繼發虹膜睫狀體炎、惡性青光眼等。眼壓再升高,再次手術較為常見。

先天性青光眼的防治方案

1、先天性青光眼的預防方法

1.1、青光眼病人最好能逐步學會指測眼壓,當覺得高眼壓可疑時,及時看醫生,以便調整治療方案,使高眼壓得到控制。

1.2、40歲以上,具有高度近視眼及具有青光眼家族史和患有糖尿病的人最好每年到醫院進行一次檢查。

1.3、有高血壓、糖尿病者,要積極到內科治療,控制血壓、血糖,有利于保護視功能。

1.4、當發現有虹視現象,視力模糊,休息后雖有好轉,但不宜拖延,應及早到醫院檢查,免致病情進一步發展。

1.5、如有頭痛、眼痛、惡心、嘔吐,則要請眼科醫生診治,勿認為急性胃腸炎或其他疾病而延誤治療。

2、先天性青光眼的治療方法

2.1、嬰幼兒型青光眼

一般認為先天性青光眼適用于手術治療,對縮瞳藥不敏感,藥物治療很難有效,術前常須應用鹽酸卡替洛爾、噻嗎心安、碳酸酐酶抑制劑、前列腺素類,可以降低眼壓,減輕角膜水腫。手術方式主要是房角切開術及小梁切開術或小梁切除術,80%以上的患者眼壓可以控制。小梁切開術是治療先天性青光眼的合理選擇,房角切開術雖然其目的為切開房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切開了小梁,實質上也產生了降低眼壓的效果。

2.2、青少年青光眼

用鹽酸卡替洛爾、碳酸酐酶抑制劑、前列腺素類藥物、噻嗎心安,控制眼壓,聯合手術治療。