霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤的概述

1、定義

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一種獨特類型,為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發生于一組淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結常見,然后擴散到其他淋巴結,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。經典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學類型:淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結節性淋巴細胞為主型。我國最常見為混合細胞型。各型之間可以互相轉化。組織學亞型是決定患者臨床表現、預后和治療的主要因素。

2、別稱

何杰金病

3、發病部位

淋巴結

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

青年男性

6、科室

血液內科

霍奇金淋巴瘤的典型症狀

1、霍奇金淋巴瘤的典型症狀

淋巴瘤是一組原發于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。淋巴瘤不是常見的腫瘤,但其發病上升速度驚人。人體幾乎全身都有可能長淋巴瘤,常見的有頸部、腋下、腹股溝。初期它很容易被人忽視。早期症狀有:淋巴結腫大,免疫功能低下,貧血,皮膚病變。全身症狀有惡寒、發熱、乏力、盜汗、消瘦,晚期有貧血及惡病質。

2、霍奇金淋巴瘤的分類

無分類。

霍奇金淋巴瘤的病因病機

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發病危險增加。

霍奇金淋巴瘤的檢查診斷鑒別方法

本病需與淋巴結核、病毒感染如傳染性單核細胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別,并應注意與轉移癌鑒別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查,病理組織學診斷是霍奇金淋巴瘤確診的必要依據。病理學診斷通常要具有典型的RS細胞,并需結合淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞等多種反應性細胞成分背景的總體組織表現,結合CD15、CD30等免疫標志做出診斷。

霍奇金淋巴瘤的并發症

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜后、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,通常表現由原發灶沿淋巴道向鄰近淋巴結有規律的逐站播散。晚期可發生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

霍奇金淋巴瘤的防治方案

1、霍奇金淋巴瘤的預防方法

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據顯示能夠預防其發生。

2、霍奇金淋巴瘤的治療方法

現代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結果顯示,15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發病復發之外,第二腫瘤占11%～38%(實體瘤和急性非淋巴細胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纖維化1%～6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質量是同樣值得關注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此,通過對HL遠期治療并發症的認識,提出了防止和減少遠期嚴重并發症、提高生存質量的治療新策略。目前主要根據臨床分期結合預后因素制定HL的治療方案。