川崎病

川崎病的概述

1、定義

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又稱川崎病,是1967年日本川崎富作醫師首選報道,并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒,男多于女,成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發生嚴重心血管并發症而引起人們重視,未經治療的患兒發生率達20%～25%。

2、別稱

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

5歲以下男性嬰幼兒

6、科室

兒科

川崎病的典型症狀

1、川崎病的典型症狀

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現,熱程在5天以上,一般為一、二周,有的熱退一、二天又高,熱程長的可達三、四周,退熱藥僅短暫稍降。發熱數日后掌跖面紅腫且痛,軀干部出現大小不一的斑丘疹,形態無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹或結痂。發熱數日兩側眼結膜充血,球結膜尤重,僅少數并發化膿性結膜炎,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔黏膜充血,但無潰瘍。

此外,部分病例早期有淋巴結腫大,一側或雙側,非化膿性,數日后消退,有時腫脹波及頜下,甚至有誤診為腮腺炎,淋巴結腫僅限于頸部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮,為從甲床移行處開始,部分可先表現為肛周脫屑。

2、川崎病的分類

Ⅰ期1～2周,其特點為小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎;中等和大動脈及其周圍的發炎;淋巴細胞和其他白細胞的浸潤及局部水腫。

Ⅱ期2～4周,其特點為小血管的發炎減輕;以中等動脈的炎變為主,多見冠狀動脈瘤及血栓;大動脈少見血管性炎變;單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

Ⅲ期4～7周,其特點為小血管及微血管炎消退;中等動脈發生肉芽腫。

Ⅳ期7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布為臟器外的中等或大動脈,多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其他動脈;臟器內動脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

川崎病的病因病機

本病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中,曾有家庭發病情況,臨床上又有許多表現酷似急性感染,提示似有病原體存在。男嬰發病較多,日本發病率高,至今未找到直接致病病原體,感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關注的是鏈球菌,但至今從未由患兒體內分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森(Yersinia)菌中的假結核型株感染似與小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征相關,但也無法找到確實的證據。

川崎病的檢查診斷鑒別方法

血清學檢查如白細胞計數升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等,同時注意是否伴有肝腎功能損害和D-二聚體的升高。

尤其要注意心超和心電圖的表現,提示是否存在心血管并發症如冠狀動脈擴張和心肌損害。

川崎病的并發症

包括心血管系統并發症、休克、巨噬細胞活化綜合征及其他并發症,其中冠狀動脈并發症發生率高,是臨床關注的重點。

川崎病的防治方案

1、川崎病的預防方法

日常要注意飲食,注意休息,適當補充水分。當自身抵抗力下降時,要運動和補充營養增強體質。若疾病復發,最好不要運動,應臥床休息,保證充足睡眠。工作方面,也要注意勞逸結合,不要經常加班熬夜,思慮過度。

2、川崎病的治療方法

急性期治療:

在發病后10天之內用藥。早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程,靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。

恢復期治療:

抗凝治療

服用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復正常,如無冠狀動脈異常,一般在發病后6～8周停藥。對遺留冠狀動脈慢性期病人,需長期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人,應長期服用阿司匹林3～5mg/kg?d,直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日 3～6mg/kg,分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。

溶栓治療

對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶 20000u/kg,繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時內輸 入鏈激酶10000u/kg,半小時后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無不良反應。

冠狀動脈成形術

近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張,已獲成功。

外科治療。