美尼爾氏綜合症

美尼爾氏綜合症的概述

1、定義

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生于30～50歲的中、青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者占10%～50%。

2、別稱

梅尼埃病

3、發病部位

耳朵

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

30～50歲的青年人、中年人

6、科室

耳鼻喉科

美尼爾氏綜合症的典型症狀

1、美尼爾氏綜合症的典型症狀

美尼爾氏綜合症患者一般會有四個典型的症狀出現:

1.1、眩暈。美尼爾氏綜合症患者會突然感覺到旋轉型眩暈,常伴有惡心、嘔吐、臉色蒼白、出汗、血壓下降等症狀,眩暈感一般持續10分鐘,有時會持續幾個小時,一般不會超過24小時,每個患者每次發作的持續時間和嚴重程度都并不會完全相同,因人而異。但是在眩暈過程中,美尼爾氏綜合症患者的意識是始終保持著清醒的。

根據病情的不同,美尼爾氏綜合症患者的眩暈可能會出現嚴重的眩暈、自發性的眩暈、重復性的眩暈、間斷性的眩暈、伴有耳蝸神經症狀的眩暈等。

1.2、耳聾。美尼爾氏綜合症患者在患病初期就會感覺到聽力下降,且隨著病情發展,聽力損失可能會越來越嚴重,從一開始的低頻聽力下降,到后來出現高頻聽力下降。有時患者還會出現復聽現象,表現為患病一側的耳朵和另一側健康的耳朵對同一個純音可能會聽成兩個音調和音色不同的聲音。

1.3、耳鳴。美尼爾氏綜合症患者在患病的初期除了會出現聽力下降的現象,也可能會出現耳鳴的現象,表現為聽到持續的、低調的吹風聲音,隨著病情發展,可能會發展為聽到多種音調的嘈雜聲。這種耳鳴可能會在眩暈發作前突然出現或者加重,患者應注意。

1.4、耳悶脹感。在美尼爾氏綜合症患者眩暈發作期間,患者的耳朵還有可能會出現悶脹感,具體表現為耳內脹滿、有壓迫感、沉重感,少部分患者會出現輕度的耳痛或耳癢。

2、美尼爾氏綜合症的分類

美尼爾氏綜合症可分為八種類型,分型對診斷和治療具有重要指導意義。

2.1、普通型,眩暈、耳鳴、惡心、嘔吐、出汗等症狀同時出現,又稱常見型。

2.2、首發耳鳴型,耳鳴發生在其它症狀之前,數月、數周數年。

2.3、重耳鳴型:耳鳴表現重。耳鳴發生了,眩暈易發作,眩暈表現重,耳鳴也重。眩暈治療好了,耳鳴未好,眩暈必復發。

2.4、無耳鳴型,眩暈發作5次以上無耳鳴,稱無耳鳴型。

2.5、突發耳聾型,眩暈發作過程中,由于壓力特大,膜述路破裂,發生突然耳聾。耳聾多—側,亦有雙側交替發生。耳聾早期治療效果理想。

2.6、延緩眩暈型,波動性、神經性、進行性耳鳴、聽力下降,(短時間不發生眩暈)復數年甚至20年才出現眩暈。

2.7、隱藏耳鳴型,病人外表表現沒有耳鳴,但耳內有堵塞、悶脹、悶熱、瘙癢、微痛的感覺,這是一種隱藏無耳鳴型美尼爾氏綜合症。

2.8、眩暈狀態型,一個月內發作三次以上,患者處于眩暈狀態,稱眩暈狀態型,又稱重型。

美尼爾氏綜合症的病因病機

梅尼埃病的病因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水,目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

DeSousa(2002)將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭症狀疾患稱為梅尼埃綜合征,而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷路積水。

美尼爾氏綜合症的檢查診斷鑒別方法

1、聽力學檢查。聽力學檢查包括純音測聽、耳蝸點圖、耳生發射三項內容,其中第一項能了解聽力是否有下降以及下降的程度和性質,第二項能幫助客觀了解到膜迷路中是否有存在積水,第三項則可以首先反映早期的美尼爾氏綜合症患者的耳蝸功能狀況,第一項檢查未能發現的早期異常,可以通過第三項檢查得出。

2、前庭功能實驗。前庭功能實驗包括冷熱試驗、前庭誘發肌源性電位、Hennebert征三項內容。

3、影像學檢查。通過顳骨CT檢查,可以顯示出患者前庭水管狹窄;而在特殊造影下,內耳膜迷路MRI可以顯示出部分患者內淋巴管變細。影像學檢查能幫助醫生更好地發現病人可能的發病原因。

4、甘油實驗。甘油實驗主要是用于判斷是否有存在膜迷路積水的情況,具體方法是在空腹的情況下,按1.2~1.5g/Kg的甘油,加上等量生理鹽水或果汁飲下,并在服用前與服用后3小時內每隔一個小時做一次純音測聽。假如患耳在服用甘油后,平均聽閾水平提高了15dB或以上、或者言語識別率提高了16%以上者,即屬于陽性情況。

其他檢查方法還包括眼震電圖、免疫學檢查等,具體選擇哪種方法,應根據自身的具體情況,在醫生的指導和建議下選擇。

美尼爾氏綜合症的并發症

1、無法忍受的眩暈:美尼爾氏綜合征的痛苦是一般人很難接受的,頭重腳輕,走路不穩,感覺自身景物在旋轉,昏昏沉沉,躺著不敢睜眼睛翻身,耳鳴出汗精神憂郁等。

2、嚴重并發症的出現:如不及時治療很容易引起“頭痛癡呆、腦血栓、腦溢血、半身不遂、中風偏癱,甚至猝死 ”中老年患者,多次發作還可影響腦血管調節機能及大腦微循環,從而加重腦供血不足,誘發腦梗塞等症。

3、耳鳴至全聾:美尼爾綜合征除了發作期旋轉、嘔吐、患者難忍的痛苦以外,還可以使迷路、前庭、耳蝸器官損害,造成耳蝸毛細胞死亡和前庭功能喪失,引起耳聾、共濟失調等危害性。

4、巨大的精神壓力:美尼爾綜合征患者會造成精神壓力加大,如:坑邊、井邊、過馬路、旅游登山等正常活動,由于擔心美尼爾氏綜合征突然發作,都成為危險活動。