肺動脈高壓

肺動脈高壓的概述

1、定義

肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態,可導致右心衰竭,可以是一種獨立的疾病,也可以是并發症,還可以是綜合征。其血流動力學診斷標準為:海平面靜息狀態下,右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。肺動脈高壓是一種常見病、多發病,且致殘率和病死率均很高,應引起人們的高度重視。

2、別稱

肺動脈高血壓,肺動脈高血壓症,肺動脈高壓症,肺動脈血壓過高

3、發病部位

肺動脈

4、傳染性

有傳染性

5、高發人群

結締組織病者、特發性肺動脈高壓家族史者

6、科室

心內科,心外科

肺動脈高壓的典型症狀

1、肺動脈高壓的典型症狀

勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛、胸痛、咯血、聲音嘶啞、下肢水腫、肺動脈瓣區可聽到噴射音、收縮期反流性雜音、肝腫大、頸靜脈怒張。

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀,患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現,隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀,如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征,如P2亢進,三尖瓣反流造成的全收縮期雜音,肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張,肝腫大,下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征,如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。

2、肺動脈高壓的分類

依據病理表現、血流動力學特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類:①動脈性肺動脈高壓;②左心疾病所致肺動脈高壓;③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓;④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓;⑤多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。

肺動脈高壓的病因病機

1、左心疾病相關性肺動脈高壓

約占全部肺動脈高壓的78、8%、高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的后期經常會并發心功能不全,在中、重度患者中會引起肺循環血流動力學改變和肺血管重構,進一步導致肺動脈高壓。

2、先天性心臟病(先心病)相關性肺動脈高壓

先心病相關性肺動脈高壓主要由心內分流引起。醫|學教|育網搜集整理未經手術治療的先心病患者合并肺動脈高壓的發生率為30%,而經手術治療的患者合并肺動脈高壓的發生率約為15%、

3、結締組織疾病相關的肺動脈高壓

包括各種風濕、類風濕性疾病。如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風濕性關節炎等都可以引起肺動脈高壓,在中國發病人數很多。這一類疾病并發肺動脈高壓比例很高,且能顯著影響預后,而原發病的識別與處理至關重要。

4、缺氧性肺動脈高壓

中國是煙草大國,由此導致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高發;支氣管擴張、肺結核等這些疾病最后也會導致肺動脈高壓,引起右心衰竭。睡眠呼吸障礙患者也會發生肺血管阻力增加,引起肺動脈高壓,因此慢性阻塞性肺疾病導致的缺氧性是一個值得關注的問題;另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而中國常見的一種疾病。這些患者,由于肺泡缺氧,繼而發生低氧性肺血管收縮,肺動脈壓升高。

5、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床經常遇到,發病率、致死率、致殘率都很高,由此而誘發的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓也有很高的發生率,臨床上也很常見。

6、其他

如代謝性疾病、血液系統疾病、腫瘤性疾病、血吸蟲病、艾滋病毒感染等均可以引起肺動脈高壓。

肺動脈高壓的檢查診斷鑒別方法

1、實驗室檢查:自身抗體、肝功能與肝炎病毒標志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP或NT-proBNP、 2、心電圖提示右室超負荷、肥厚和右房擴張。

3、胸片:提示肺動脈高壓的征象有:右下肺動脈橫徑≥15mm,肺動脈段突出≥3mm,中央肺動脈擴張、外周肺血管丟失形成“殘根征”,右房、右室擴大,心胸比增大。

4、超聲心動圖:用于估測肺動脈壓力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,還可評價右心功能、判斷預后。

5、肺功能測定:用于明確氣道和肺實質病變,重點參考一氧化碳彌散能力。

6、肺通氣/灌注掃描:幫助判斷有無肺栓塞。

7、高分辨率CT和增強CT:提供更詳細的肺實質和肺血管影像學信息。

8、磁共振成像:能直接評估右室形態、大小和功能,也能無創評估部分右心血流動力學特征。

9、多導睡眠監測:用于排除缺氧性肺動脈高壓。

肺動脈高壓的并發症

可出現慢性阻塞性肺氣腫,慢性肺源性心臟病,右心衰竭等并發症。

肺動脈高壓的防治方案

1、肺動脈高壓的預防方法

一級預防:針對普通人群,提倡健康的生活方式,戒煙、限酒、慎用減肥藥等。

二級預防:針對高危人群,特別是患分類表中列舉的基礎疾病者,如先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑,家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者,應注意監測,積極控制、治療原發病,及時發現肺動脈高壓。

三級預防:針對肺動脈高壓患者,應改善預后,積極治療,避免懷孕、感冒、重體力活動等加重肺動脈高壓病情的因素。

2、肺動脈高壓的治療方法

治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。

PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療,而應該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物。

不同類型PAH治療原則不盡相同,正確認識引起PAH的相關疾病,并針對相關疾病進行積極治療,是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如:結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對于直接影響肺血管功能或結構的PAH,治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主;目前國內可供選擇的藥物包括:前列環素類藥物:如萬他維;內皮素-1受體拮抗劑:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑:如西地那非、他達拉非等。對于嚴重的PAH,可以考慮介入或手術治療。